应用Ⅱ型Amplatzer血管塞治疗先天性肝内门体分流Ⅴ型合并肝肺综合征1例

A case report on the use of an Amplatzer duct occluder type Ⅱ in the treatment of congenital intrahepatic portosystemic shunt type Ⅴ combined with hepatopulmonary syndrome

熊祎申刚李三林陈程浩

中华肝脏病杂志2024，Vol.32Issue(2) ：155-157.DOI:10.3760/cma.j.cn501113-20231121-00213

来源：

维普
万方数据

应用Ⅱ型Amplatzer血管塞治疗先天性肝内门体分流Ⅴ型合并肝肺综合征1例

A case report on the use of an Amplatzer duct occluder type Ⅱ in the treatment of congenital intrahepatic portosystemic shunt type Ⅴ combined with hepatopulmonary syndrome

熊祎 ¹申刚 ¹李三林 ¹陈程浩¹

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作者信息

1. 首都儿科研究所附属儿童医院介入血管瘤科,北京 100020
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摘要

先天性肝内门体分流是一种极为罕见的血管畸形,其异常分流道连接肝内门静脉与肝静脉或下腔静脉,导致部分血液绕过肝脏直接进入体循环从而引发高氨血症、高半乳糖血症等,严重者并发肝肺综合征、肺动脉高压、肝性脑病,治疗较为棘手.现报道1例以肝肺综合征为首发表现的先天性肝内门体分流Ⅴ型患儿,应用Amplatzer血管塞Ⅱ型成功介入栓塞的案例,术后1d复查血氨降至正常,术后6个月患儿缺氧症状消失,临床指标改善.以期加深对该病的认识,提示介入治疗可作为部分患儿的首选治疗方案.

关键词

肝肺综合征/先天性门体分流/肝内门体分流/静脉导管未闭/介入栓塞

Key words

Hepatopulmonary syndrome/Congenital Portosystemic Shunt/Intrahepatic portosystemic shunt/Patent ductus venosus/Interventional embolization

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出版年

2024

中华肝脏病杂志

中华医学会

中华肝脏病杂志

CSTPCDCSCD北大核心

影响因子：1.625

ISSN：1007-3418

参考文献量12

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