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应用Ⅱ型Amplatzer血管塞治疗先天性肝内门体分流Ⅴ型合并肝肺综合征1例

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先天性肝内门体分流是一种极为罕见的血管畸形,其异常分流道连接肝内门静脉与肝静脉或下腔静脉,导致部分血液绕过肝脏直接进入体循环从而引发高氨血症、高半乳糖血症等,严重者并发肝肺综合征、肺动脉高压、肝性脑病,治疗较为棘手.现报道1例以肝肺综合征为首发表现的先天性肝内门体分流Ⅴ型患儿,应用Amplatzer血管塞Ⅱ型成功介入栓塞的案例,术后1d复查血氨降至正常,术后6个月患儿缺氧症状消失,临床指标改善.以期加深对该病的认识,提示介入治疗可作为部分患儿的首选治疗方案.
A case report on the use of an Amplatzer duct occluder type Ⅱ in the treatment of congenital intrahepatic portosystemic shunt type Ⅴ combined with hepatopulmonary syndrome

Hepatopulmonary syndromeCongenital Portosystemic ShuntIntrahepatic portosystemic shuntPatent ductus venosusInterventional embolization

熊祎、申刚、李三林、陈程浩

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首都儿科研究所附属儿童医院介入血管瘤科,北京 100020

肝肺综合征 先天性门体分流 肝内门体分流 静脉导管未闭 介入栓塞

2024

10.3760/cma.j.cn501113-20231121-00213

中华肝脏病杂志
中华医学会

中华肝脏病杂志

CSTPCD北大核心
影响因子：1.625
ISSN：1007-3418
年,卷(期)：2024.32(2)
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