摘要
肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)是一种病理生理性疾病，涉及多种临床症状，与多种心血管和呼吸系统疾病相关。被称为一组"心、肺血管疾病中的破坏性疾病(destructive disease)"，是一种罕见性疾病，PH的发病率从每年百万成人2.0~7.6例，患病率从每百万成年人11.0~26.0例不等[1,2]。经济发达国家的发病率和患病率分别为6.0例和48.0~55.0例百万成人[3]。但病死率较高，致病因素多，病理机制和临床分型复杂[4,5]。PH是一种以肺血管重构和肺血管阻力进行性增加为特征的血管炎症性疾病[6,7]，为慢性、进行性、病死率高的疾病。不同类型PH具有相同临床特征，肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞的过度增殖、抗凋亡和炎症导致肺小血管的渐进性增厚，引发肺血管的重构和肺血管阻力增加，最终导致右心室肥厚、心力衰竭，严重者则导致死亡[8,9,10,11]。
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