摘要
目的 分析肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的临床表现、高分辨率体层摄影(high-resolution tomography,HRCT)的特点、诊断、鉴别诊断及治疗方法.方法 选择2017年12月至2022年2月青海大学附属医院收治的5例肺淋巴管平滑肌瘤病患者,分析相关资料及文献.结果 5例肺淋巴管平滑肌瘤病患者中,平均年龄40.6岁,女性,育龄期占60％(3/5),绝经期占40％(2/5).HRCT表现为双肺弥漫分布的多发囊状影.主要临床症状为活动后气促、呼吸困难、咳嗽等.5例PLAM患者中,散发型淋巴管肌瘤病(S-LAM)占80％(4/5),其中1例仅肺脏受累,3例为多系统受累,表现为肺、肾、肝、腹盆腔等病变.结节硬化症相关淋巴管肌瘤病(TSC-LAM)占20％(1/5),合并肺外表现:肝、肾、骨、皮肤等病变,为多系统受累.结论 PLAM是一种罕见的肺部疾病,HRCT具有特异性,为本病的诊断和鉴别提供重要的影像学依据,本文5例患者胸部CT有共同点,表现为双肺弥漫分布的含气囊腔,边缘可见周围血管征,目前尚无有效治疗方法,免疫抑制剂可以使一些患者的病情改善,病例1患者服用依维莫司,可抑制由于mTOR(哺乳动物雷帕霉素靶蛋白)被激活后引起的LAM细胞过度增值,延缓病情进展,终末期时可考虑肺移植.
基金项目
青海省科技厅应用基础研究计划(2017-ZJ-741)
维普
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