摘要
胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种发生于婴幼儿的罕见疾病,具体病因尚不明确.Kasai手术是BA的一线治疗方案,近年来手术方式逐渐规范化,腹腔镜Kasai手术和机器人辅助Kasai手术技术发展迅速,手术效果显著提高,患儿自体肝生存的时间逐步延长.即使Kasai手术取得良好效果,肝纤维化仍在持续进行中.Kasai手术成功后可推迟至患儿身体状况更合适的时间进行肝移植,可缓解供肝短缺的情况.先行Kasai手术,后期进行肝移植手术是目前全球公认的BA最佳治疗方案.儿童肝移植手术技术近年来发展迅速并日趋成熟,与BA的治疗密不可分,提高了 BA患儿的总体生存率.然而,部分Kasai手术早期失败的情况亦有报道,如何既达到相对长的自体肝生存时间,又能使在此状态下进行的肝移植手术取得最好的效果,是目前临床医师重点关注的问题.本文就Kasai手术、围手术期管理、肝移植指征选择等方面存在的争议做如下阐述,为进一步提高BA诊疗水平提供思路.
基金项目
天津市应用基础研究项目(22JCZDJC00290)
天津市科技局重大专项(21ZXGWSY00070)
新疆维吾尔自治区自然科学基金(2021D01A38)
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