ABCB11基因突变相关性持续性肝细胞分泌衰竭1例

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中文摘要：持续性肝细胞分泌衰竭(PHSF)指去除药物、毒物、感染、短暂胆道梗阻等急性肝损伤因素后,患者严重的肝细胞性黄疸仍不能改善.PHSF发生机制目前尚不清楚,也缺乏明确有效的治疗方法.利福平为利福霉素类半合成广谱抗菌药,也是一种强效的人孕烷X受体激动剂,对肝内胆汁淤积、部分遗传性高胆红素血症等有一定疗效.近期研究发现,利福平对PHSF也有较好的疗效,并具有较高的安全性.现报告1例ABCB11基因突变相关性PHSF病例,以提高对PHSF这一少见疾病及利福平对其治疗效果与安全性的认识.

外文标题：ABCB11 gene mutation associated persistent hepatocellular secretory failure:a case report

作者：

王芄、刘文迪、胡和平、周华邦

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作者单位：

海军军医大学第三附属医院肝胆内科,上海 200438

关键词：

持续性肝细胞分泌衰竭基因突变 ABCB11基因利福平

出版年：

2024

DOI：

10.3760/cma.j.cn311367-20230720-00015