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第592例 中年女性—嗅觉减退、多发前颅窝占位—向心性肥胖—嗅神经母细胞瘤继发异位ACTH综合征

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本文报道1例40岁女性患者，2014年出现头痛、流涕、嗅觉减退，发现鼻腔及右侧前颅窝占位。2次开颅手术病理诊断嗅神经母细胞瘤，经放化疗后有复发转移，术后8年逐渐出现脸圆红、体重增加、皮肤紫纹及肢体无力，检查提示血皮质醇节律消失，经典小剂量地塞米松试验不被抑制，促肾上腺皮质激素(ACTH)显著升高，确诊为ACTH依赖性库欣综合征。手术病理ACTH染色为阳性，考虑由嗅神经母细胞瘤引起异位ACTH综合征。给予酮康唑控制高皮质醇血症后，行5个疗程白蛋白紫杉醇+顺铂+安罗替尼化疗，患者皮质醇及ACTH水平得到控制，病灶较前减小，症状好转。

刘晶华、卢琳、杜函泽、王芳、高雅、陈适、有慧、冯逢、梁智勇、彭形彤、朱朝晖、朱惠娟

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库欣综合征 异位ACTH综合征 嗅神经母细胞瘤 高皮质醇血症

2025

10.3760/cma.j.cn112137-20240821-01923

中华医学杂志
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影响因子：1.477
ISSN：0376-2491
年,卷(期)：2025.105(1)