第592例中年女性—嗅觉减退、多发前颅窝占位—向心性肥胖—嗅神经母细胞瘤继发异位ACTH综合征

刘晶华 ¹卢琳 ¹杜函泽 ¹王芳 ¹高雅 ¹陈适 ¹有慧 ²冯逢 ²梁智勇 ³彭形彤 ⁴朱朝晖 ⁴朱惠娟¹

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作者信息

1. 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室,北京 100730
2. 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科,北京 100730
3. 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京 100730
4. 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科,北京 100730
折叠

摘要

本文报道1例40岁女性患者,2014年出现头痛、流涕、嗅觉减退,发现鼻腔及右侧前颅窝占位.2次开颅手术病理诊断嗅神经母细胞瘤,经放化疗后有复发转移,术后8年逐渐出现脸圆红、体重增加、皮肤紫纹及肢体无力,检查提示血皮质醇节律消失,经典小剂量地塞米松试验不被抑制,促肾上腺皮质激素(ACTH)显著升高,确诊为ACTH依赖性库欣综合征.手术病理ACTH染色为阳性,考虑由嗅神经母细胞瘤引起异位ACTH综合征.给予酮康唑控制高皮质醇血症后,行5个疗程白蛋白紫杉醇+顺铂+安罗替尼化疗,患者皮质醇及ACTH水平得到控制,病灶较前减小,症状好转.

关键词

库欣综合征/异位ACTH综合征/嗅神经母细胞瘤/高皮质醇血症

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出版年

2025

中华医学杂志

中华医学会

中华医学杂志

CSCD北大核心

影响因子：1.477

ISSN：0376-2491

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第592例 中年女性—嗅觉减退、多发前颅窝占位—向心性肥胖—嗅神经母细胞瘤继发异位ACTH综合征

第592例 中年女性—嗅觉减退、多发前颅窝占位—向心性肥胖—嗅神经母细胞瘤继发异位ACTH综合征

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关键词

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中华医学杂志

第592例中年女性—嗅觉减退、多发前颅窝占位—向心性肥胖—嗅神经母细胞瘤继发异位ACTH综合征

第592例中年女性—嗅觉减退、多发前颅窝占位—向心性肥胖—嗅神经母细胞瘤继发异位ACTH综合征