摘要
脊髓小脑性共济失调3型(SCA3),亦称为马查多-约瑟夫病(MJD),是以小脑萎缩为主要特征的一种遗传性神经退行性疾病.影像学研究表明SCA3患者多个脑区结构和功能的显著变化,这些变化不仅限于小脑,还扩展至大脑皮质,与患者的临床症状紧密相关.本文通过系统地检索和分析近年应用于SCA3的磁共振成像(MRI)研究,以小脑为切入点,阐述结构MRI(sMRI)、弥散张量成像(DTI)、血氧水平依赖功能性MRI(BOLD-fMRI)和磁共振波谱(MRS)在临床SCA3患者以及临床前携带者的结构、功能和代谢变化评估方面的研究进展,强调MRI技术作为疾病诊断、进展监测和预后评估的价值,进而为未来的研究提供新的理论基础和研究方向.