3例以不同症状慢性起病的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病临床特点分析

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中文摘要：目的:探讨以不同症状慢性起病的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形细胞病的临床特点。方法:回顾性分析 2021年7月 1日—2022年 6月 1日山西医科大学第一医院收治并确诊的 3例自身免疫性 GFAP星形细胞病病人的临床表现、实验室检查、影像学检查、神经电生理检查及治疗转归等资料。结果:3例病人年龄分别为 17，41，47 岁，男女比例为 2∶1。2 例病人(病例 1，3)有感冒样前驱症状。起病症状多样，表现为双下肢无力，发作性抽搐，以及排尿困难伴尿潴留。3例病人均为慢性病程，症状进行性加重。脑脊液分析发现 1例病人(病例 3)脑脊液压力增高(250 mmH2 O)，2 例病人(病例 1，3)蛋白增高。2 例病人(病例 2，3)脑电图监测提示慢波活动。头颅和脊髓强化磁共振成像(MRI)检查发现 2 例病人(病例 1，2)出现脑室旁放射状异常信号影，1 例病人(病例 2)出现双侧海马信号增高，1 例病人(病例 3)脊髓斑片信号影。自身免疫性脑炎和副肿瘤抗体谱检测提示血和脑脊液中GFAP抗体阳性。3例病人肿瘤筛查未见异常。所有病人均满足自身免疫性 GFAP星形细胞病的诊断，治疗方面给予糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗，随访 4～12个月(平均 7个月)，2例病人(病例 2，3)症状完全消失，复查 MRI病灶缩小，血和脑脊液中 GFAP抗体滴度下降或转阴，1例病人(病例 1)症状亦有不同程度缓解，但遗留双下肢疼痛。随访过程中 3 例病人均未出现疾病复发。结论:自身免疫性GFAP星形细胞病可慢性起病，症状复杂多样。临床中对于可疑中枢神经系统自身免疫性疾病需完善GFAP抗体检测，警惕自身免疫性 GFAP星形细胞病的可能。

作者：

高雅、郭彤彤、李海婷、杜晓萍、王琼、王慧芳

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作者单位：

山西医科大学(太原 030001)

关键词：

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病慢性起病胶质纤维酸性蛋白临床特点免疫治疗

出版年：

2024

DOI：

10.12102/j.issn.1672-1349.2024.07.036

中西医结合心脑血管病杂志