目的:探讨以不同症状慢性起病的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形细胞病的临床特点.方法:回顾性分析 2021年7月 1日—2022年 6月 1日山西医科大学第一医院收治并确诊的 3例自身免疫性 GFAP星形细胞病病人的临床表现、实验室检查、影像学检查、神经电生理检查及治疗转归等资料.结果:3例病人年龄分别为 17,41,47 岁,男女比例为 2∶1.2 例病人(病例 1,3)有感冒样前驱症状.起病症状多样,表现为双下肢无力,发作性抽搐,以及排尿困难伴尿潴留.3例病人均为慢性病程,症状进行性加重.脑脊液分析发现 1例病人(病例 3)脑脊液压力增高(250 mmH2 O),2 例病人(病例 1,3)蛋白增高.2 例病人(病例 2,3)脑电图监测提示慢波活动.头颅和脊髓强化磁共振成像(MRI)检查发现 2 例病人(病例 1,2)出现脑室旁放射状异常信号影,1 例病人(病例 2)出现双侧海马信号增高,1 例病人(病例 3)脊髓斑片信号影.自身免疫性脑炎和副肿瘤抗体谱检测提示血和脑脊液中GFAP抗体阳性.3例病人肿瘤筛查未见异常.所有病人均满足自身免疫性 GFAP星形细胞病的诊断,治疗方面给予糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗,随访 4～12个月(平均 7个月),2例病人(病例 2,3)症状完全消失,复查 MRI病灶缩小,血和脑脊液中 GFAP抗体滴度下降或转阴,1例病人(病例 1)症状亦有不同程度缓解,但遗留双下肢疼痛.随访过程中 3 例病人均未出现疾病复发.结论:自身免疫性GFAP星形细胞病可慢性起病,症状复杂多样.临床中对于可疑中枢神经系统自身免疫性疾病需完善GFAP抗体检测,警惕自身免疫性 GFAP星形细胞病的可能.
维普
万方数据
