摘要
目的 分析进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy,PSP)的临床特征.方法 对PSP患者的人口学及临床特点进行回顾性分析,收集2017年10月 2020年10月全国PSP研究联盟中的11个中心的门诊及住院PSP患者302例,对研究对象的一般资料、临床特征及相应量表进行归纳分析.结果 PSP亚型中PSP理查森型(PSP-Richardson's syndrome,RS)型最多,共178例,占比58.9％;其次为PSP帕金森综合征型(PSP-Parkinsonism,P)型92例,占比30.4％;其余依次为PSP纯少动伴冻结步态型(PSP-pure ak-iesia with gait freezing,PGF)型 16 例(5.2％)、PSP 变异型额颞叶痴呆(PSP-behavioral variant frontotemproal dementia,F)型 10 例(3.3％)、PSP 皮质基底节综合征型(PSP-corticobasal syndrome,CBS)型 6 例(2.0％).性别年龄分层中男182例,女140例;其中60～70岁为发病高峰,共148例,占比49.3％.首发症状主要以姿势不稳和行动迟缓为主,分别为111、97例,占比分别为36.8％、32.1％;PSP患者中70.3％出现上、下视障碍,尤以PSP-RS型居多,占比80.5％.113例完成整体认知功能评价,其中痴呆51例,占比44.8％;轻度认知功能障碍35例,占比31.1％.结论 PSP患者中PSP-RS型占比最多,男女比例相当,60～70岁为发病高峰,首发症状主要以步态不稳、运动迟缓为主,垂直性核上性麻痹与认知功能障碍是PSP的核心特征.
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