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期刊信息/Journal information
国际儿科学杂志
国际儿科学杂志

李书琴

双月刊

1673-4408

ekfcbjb@yahoo.com.cn

024-23845727

110004

辽宁省沈阳市和平区三好街36号

国际儿科学杂志/Journal International Journal of Pediatrics北大核心CSTPCD
查看更多>>1974年创刊，中华人民共和国卫生部主管，中华医学会主办。本刊是国家级儿科学专业学术期刊，为中国科技论文统计源期刊，中国科技类核心期刊。坚持报道内容科学性、实用性、创新性，对当前儿科领域研究的热点和重点问题加强导向性，报道内容以儿科临床与基础研究并重,是国内唯一专门介绍当代儿科学领域最新进展与最新动态的国家级儿科专业学术期刊。杂志栏目有综述、论著、继续医学教育等，国内外公开发行。
正式出版
收录年代

    Menkes病临床研究进展

    寇梦瑶徐向平
    326-330页
    查看更多>>摘要：Menkes病是一种罕见且致命的进行性神经退行性疾病,与ATP7A铜转运蛋白失活引起的铜缺乏有关,经典型表现为严重的神经变性和结缔组织异常,预后极其不佳.Menkes病在新生儿期无特异性表现,不易早期识别,且铜替代治疗在出现频繁惊厥和神经发育倒退后效果较差,因此早期诊断并及时开展铜替代治疗对改善患儿预后具有重要意义.该文对Menkes病的病因、病理生理机制、组织学表现、主要临床表现、辅助检查、治疗、预后及遗传学咨询的研究进展作一综述,以期提高临床医生对该疾病的认识.

    Menkes病ATP7A癫痫膀胱憩室铜替代治疗

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    先天畸形儿童罹患脑性瘫痪、惊厥/癫痫、视觉和听力障碍、癌症、意外伤害和受虐待的风险升高:源自EUROlinkCAT的研究

    石永言
    330页
    查看更多>>摘要：目的 比较有无先天异常的两组儿童5岁和10岁时罹患脑瘫、癫痫发作/癫痫、视力和听力损伤、癌症、意外伤害和受虐待的风险.方法 这是一项基于人群数据的关联队列研究.把欧洲先天异常监测网络(EUROCAT)和出生登记信息及出院记录数据库关联起来,将出生于1995年至2014年,来自五个国家、九个EUROCAT登记处,存活的91 504例先天畸形儿童作为暴露组,1 960 727例无先天畸形儿童作为对照组.每种合并症使用Kaplan-Meier生存分析评估患病率和相对危险度(RR).结果 对照组儿童各种合并症的患病率普遍较低,先天畸形儿童的患病风险均高于对照组.RR分别为:脑瘫13.8(95％CI12.5～15.1),惊厥/癫痫2.5(95％CI2.4～2.6),视觉障碍40.8(95％CI 33.2～50.2),失聪 10.0(95％CI9.2～10.9),癌症 3.6(95％CI3.2～4.2),意外伤害/中毒 1.5(95％CI 1.4～1.5),受虐待2.4(95％CI 1.7～3.4).结论 与对照组儿童相比,先天畸形儿童患某些合并症的风险升高.
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    新生儿败血症早期诊断生物标志物的研究进展

    赵双葵许燕萍
    331-334页
    查看更多>>摘要：新生儿败血症是新生儿住院和死亡的主要原因,早期、准确诊断能减少经验性抗生素的使用以及抗生素滥用所带来的耐药问题,改善患儿的远期预后.血液学指标(白细胞计数等)、炎症指标(C-反应蛋白、降钙素原)等生物标志物已被用于新生儿败血症的诊断,但非确诊依据.目前新生儿败血症诊断的金标准——血培养由于所需时间较长、阳性率较低等局限性,对早期诊断的价值有限.一些非培养的技术,包括分子方法和质谱技术,可以克服培养法的一些局限性.该文对新生儿败血症早期诊断的生物标志物以及未来可能用于诊断的新方法和新技术的研究进展进行综述.

    新生儿败血症诊断炎症指标细胞黏附分子

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    亚低温联合药物治疗新生儿缺氧缺血性脑病的研究进展

    徐晓芳刘春丽张亚昱
    335-340页
    查看更多>>摘要：新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)是一种由于围生期窒息导致的缺氧和脑血流减少而引发的新生儿脑损伤疾病,其在全球的发病率较高,也是导致婴幼儿死亡的主要原因之一.积极治疗HIE可减少脑损伤,提升HIE患儿生活质量.近年来亚低温疗法是临床公认的效果较好的HIE治疗方法,其可改善足月儿中重度HIE的生存率并显著降低致残率,但治疗的成功率相对较低,大约有40％～55％的患儿在接受亚低温治疗后,仍然可能面临中到重度的神经发育问题.因此,利用亚低温和神经保护性药物联合治疗新生儿HIE的方法正受到越来越多的关注,该治疗方法能进一步减轻缺氧缺血性脑损伤的程度,改善临床症状,提高神经行为能力,缓解缺氧缺血性脑损伤导致的神经发育障碍,为未来探索更多HIE神经保护疗法提供新思路.

    新生儿缺氧缺血性脑病亚低温治疗神经保护性药物

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    基于生理情况的断脐有助于极低出生体重儿心肺功能参数的稳定

    石永言
    340页
    查看更多>>摘要：目的 探究基于生理情况的断脐(PBCC)对极低出生体重儿(VLBW)生后72 h内心肺功能稳定的作用.方法 这项回顾性研究纳入2014年12月至2021年4月在奥地利格拉茨医科大学新生儿重症监护病房住院、出生胎龄＜32周的VLBW.出生时应用PBCC的VLBW与应用延迟断脐的对照组按照出生胎龄和体重进行匹配.PBCC组在脐带完整时进行复苏以保持生后状态稳定,比较两组的常规监测参数.结果 纳入54例VLBW,PBCC组和对照组平均出生胎龄分别为(27.4±1.9)周和(27.4±1.8)周(P=0.87).平均出生体重分别为(912±288)g和(915±285)g(P=0.96).PBCC组的平均断脐时间为(191±78)s.生后3d内PBCC组心率低于对照组,开始监测至10 h即有显著差异.两组的其他监测参数差异无统计学意义.结论 PBCC可稳定VLBW的心肺功能参数.PBCC组心率较低表明进行脐带完整情况下的复苏后血容量较高.
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    气道反应性检测在儿童及青少年哮喘管理中的临床应用

    司宝婧刘长山
    341-345页
    查看更多>>摘要：目的 探讨在儿童及青少年哮喘的规范化药物治疗管理中,应用乙酰甲胆碱激发试验(methacholine challenge testing,MCT)检测气道反应性的作用.方法 选取2020年8月至2021年5月于天津医科大学第二医院儿科哮喘门诊确诊为中.重度持续性哮喘并接受规范化药物治疗2年的患儿共64例,分为停药组(31例)和未停药组(33例),分析两组治疗前后的肺功能指标、呼出气一氧化氮(fractional exhaled nitric oxide,FeNO)值及治疗满2年MCT结果对评估及预测儿童及青少年哮喘治疗效果的临床价值.结果 治疗前停药组第1秒用力呼气容积(forced expiratory volume in one second,FEV1)占预计值百分比高于未停药组,差异有统计学意义(F=7.283,P=0.009).经规范化药物治疗6个月、1年、2年FEV1占预计值百分比停药组(F=3.045,P=0.036)及未停药组(F=17.485,P＜0.001)均较治疗前升高,差异均有统计学意义.治疗前两组FeNO差异无统计学意义(F=0.298,P=0.587),治疗6个月、1年、2年未停药组FeNO均明显高于停药组,差异有统计学意义(F=6.568、4.317、8.737,均P＜0.05).治疗2年停药组PD20值为(1.702±0.906)mg,未停药组PD20值为(1.184±0.924)mg,两组结果差异有统计学意义(t=2.263,P=0.027).结论 哮喘患儿的气道高反应性持续存在,哮喘达临床症状控制及炎症改善的时间早于气道反应性达到理想水平的时间.在哮喘长期治疗管理中,气道反应性评估具有重要的临床价值.

    儿童哮喘气道高反应性支气管激发试验哮喘管理

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    早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病诊治分析

    蒋婷婷相燕管贤敏温贤浩...
    346-351页
    查看更多>>摘要：目的 探讨早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病(early T-cell precursor acute lymphoblastic leukemia,ETP-ALL)的临床特点、实验室检查特点以及治疗效果.方法 选取2016年1月1日至2022年12月12日重庆医科大学附属儿童医院诊治的19例ETP-ALL患儿,随访至2023年9月 1日,回顾分析临床资料.结果 19例ETP-ALL患儿中,男11例,女8例,发病年龄(8.8±4.3)岁,初诊时外周血白细胞为3.22(0.69,382.03)x109/L,15例小于10x109/L.骨髓细胞学分析发现9例表现为典型的急性淋巴细胞白血病骨髓象,5例不能明确肿瘤细胞来源于髓系或淋巴系,2例呈髓系/淋巴系混合骨髓象,3例原始幼稚细胞＜30％.免疫分型分析发现除了T系抗原标记,还表达髓系、B系、干祖系抗原标记.9例完善基因检测,结果提示多种融合基因和基因突变,NOTCH1、JAK3、FBXW7、ETV6、WT1、NRAS、GATA3基因突变重复发生,6例存在NOTCH 1基因突变.15例患儿诱导化疗后19 d骨髓微小残留病灶(minimal residual disease,MRD)＞0.01％者13例,46d骨髓MRD＞0.01％者10例.截至随访时间,7例中断治疗后失访;3例复发;3例经化疗或造血干细胞移植治疗存活;1例暂停化疗中;1例完成化疗,随访时告知死亡.结论 ETP-ALL的诊断比较困难,前期诱导失败率较高.

    早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病诊断治疗预后

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    RAG1基因突变致严重联合免疫缺陷一例并文献复习

    王静杨男
    352-355页
    查看更多>>摘要：目的 分析RAG1基因突变致严重联合免疫缺陷患儿的临床特点,以期在临床工作中早期识别以反复呼吸道感染起病的严重联合免疫缺陷患儿,并早期采取有效治疗措施.方法 回顾分析2021年2月于中国医科大学附属盛京医院住院的一例RAG1基因突变致严重联合免疫缺陷患儿的临床资料及基因检测结果,并对相关文献进行复习.结果 患儿,男,7月龄,因反复感染住院治疗.实验室检查提示外周血总T细胞绝对计数369/μ1、总B细胞绝对计数33/µl,全外显子组测序提示患儿存在RAG1基因c.1528(exon2)G＞T及c.2785(exon2)_c.2786(exon2)insATAG位点突变.文献复习共检索出符合条件的文献26篇,共报道病例60例,男童35例,女童25例,平均年龄约为4.5月龄;36例表现为反复呼吸道感染,其次为消化道感染26例,其他临床表现包括泌尿系感染、中枢神经系统感染、骨质破坏、念珠菌感染、肝脏肿大等;22例存在家族史;21例完成造血干细胞移植,其中15例存活.结论 RAG1基因突变致严重联合免疫缺陷的患儿易出现严重感染,甚至危及生命,应结合临床特征、免疫学检查及基因检测,早发现、早治疗,以改善患儿预后.

    儿童严重联合免疫缺陷RAG1基因反复呼吸道感染

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    胎儿动脉导管早闭一例

    王瑜王鑫郑有宁王婵...
    356-358页
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    2024年本刊可直接使用的英文缩略语

    《国际儿科学杂志》编辑部
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