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期刊信息/Journal information
中国小儿急救医学
中国小儿急救医学

赵群

双月刊

1673-4912

xejjyxzzh@yahoo.com.cn

024-23926295

110004

辽宁省沈阳市和平区三好街36号

中国小儿急救医学/Journal Chinese Pediatric Emergency MedicineCSTPCD
查看更多>>中华医学会主办。本刊是国内儿科领域中惟一一本反映危重症急救方面的国家级儿科专业学术期刊。为中国科技论文统计源期刊，中国科技类核心期刊。杂志主要读者群为全国各级医院的儿科医生，尤其是从事儿科危重症急救方面的临床医生。杂志的栏目有专题讨论、论著、 临床应用研究、综述、讲座、儿科急诊室、 继续医学教育园地、 教学查房、临床病理（例）讨论、短篇报道等。本刊现已被国际权威检索系统俄罗斯《文摘杂志》、美国《化学文摘》、波兰《哥白尼索引》、美国《乌利希国际期刊指南》列为来源期刊 ，并被国内《中国科技论文与引文数据库》（CSTPCD）等多家数据库收录。
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    多巴胺对脓毒症中巨噬细胞功能的调控及机制研究

    宋文汀张银凤杜白露莫茜...
    52-56页
    查看更多>>摘要：脓毒症是一种由宿主对感染的反应失调所引起的危及生命的器官功能障碍，巨噬细胞作为机体内最重要的固有免疫细胞之一，可通过招募其他免疫细胞、清除病原、呈递抗原等方式维持机体免疫稳态，并通过释放炎症因子等方式在脓毒症等感染性疾病中发挥重要的调节作用。多巴胺作为一种重要的神经递质，不仅参与学习、认知等神经活动过程，还可以调节免疫进程，调控包括中性粒细胞、淋巴细胞、单核巨噬细胞在内的免疫细胞的活化、增殖及功能改变等。在脓毒症的炎症反应过程中，巨噬细胞的吞噬、极化功能及炎症因子释放功能均受多巴胺的调控。本文就多巴胺在脓毒症中对巨噬细胞功能的调控作用及机制的最新研究进展进行综述。 Sepsis is a life-threatening organ dysfunction caused by the host disordered response to infections.As one of the most important innate immune cells in the body，macrophages can maintain the immune homeostasis by recruiting other immune cells，clearing pathogens，presenting antigens，and play important regulatory roles in infectious diseases such as sepsis by releasing inflammatory factors.As a critical neurotransmitter，dopamine not only participates in the neurological processes such as learning and cognition，but also regulates the immune processes，including regulating the activation，proliferation and functional changes of immune cells such as neutrophils，lymphocytes，monocytes and macrophages.Current studies demonstrate that during the infection and inflammation process of sepsis，the phagocytosis，polarization，and release of inflammatory factors of macrophages are regulated by dopamine.This review summarized the recent research progress on the regulatory functions and the underlying mechanisms of dopamine on macrophages in sepsis.

    多巴胺脓毒症巨噬细胞炎症调控机制

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    T淋巴细胞亚群在儿童脓毒症免疫抑制中的作用

    刘雪王志远沈鹏李树军...
    57-61页
    查看更多>>摘要：尽管目前对儿童脓毒症进行了大量研究，但其发病机制仍然存在争议和未解决的问题，免疫功能紊乱便是其中之一，而免疫抑制是免疫功能紊乱的核心部分，与脓毒症患者的病情进展、治疗选择、预后变化都有相关性。由于 T 淋巴细胞在免疫功能中扮演着至关重要的角色，因此在临床实践中，已将其视为判断免疫功能变化的重要指标。本文将对部分T淋巴细胞亚群引起免疫抑制的机制及其在脓毒症病情评估、预后、免疫干预的临床应用价值作一阐述。 Although a great deal of research has been done on sepsis in children，its pathogenesis remains controversial and unresolved，one of which is immune dysfunction.Immunosuppression is the core part of immune dysfunction，and it is related to the disease progression，treatment options，and prognosis changes in patients with sepsis.Since T lymphocytes play a crucial role in immune function，they have been regarded as an important indicator for judging changes in immune function in clinical practice.This review explained the mechanism of immunosuppression caused by some T lymphocyte subsets and its clinical application value in the evaluation，prognosis and immune intervention of sepsis.

    免疫抑制T淋巴细胞亚群脓毒症儿童

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    脓毒症患者肾脏清除率增加与抗生素血药浓度

    李子轩刘春峰林楠
    62-67页
    查看更多>>摘要：肾脏清除率增加（ARC）可以由疾病本身、炎症状态以及治疗干预引起，常见于重症感染与创伤。脓毒症是全球性高发病率、高病死率的重要疾病之一。目前研究认为ARC与脓毒症患者的抗菌药物治疗浓度不足显著相关，增加了临床治疗失败的风险。虽然目前ARC的临床筛查尚不规范，但优化脓毒症ARC患者的给药策略至关重要。本文回顾近年来有关脓毒症患者ARC时抗生素血药浓度变化及给药策略方面的相关内容，以期为ARC患者提供合适的用药与临床指导。 Augmented renal clearance（ARC）can be caused by the disease itself，inflammatory state，or therapeutic interventions，and is often associated with severe infections and trauma.Sepsis is one of the most important diseases with high morbidity and mortality in the world.Current studies suggest that ARC is significantly associated with inadequate antimicrobial therapy concentration in patients with sepsis，increasing the risk of clinical treatment failure.It is important to optimize the drug administration strategy for patients with ARC in sepsis，although the current clinical screening of ARC is not yet perfect.This review summarized the literature on changes in blood concentration of antibiotics and administration strategies in patients with sepsis with ARC，in order to provide appropriate medication and clinical guidance for ARC patients.

    肾脏清除率增加脓毒症抗菌药物药代动力学药效动力学

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    儿童脓毒性休克远期预后的研究进展

    佟晓旭杨妮张铁凝林楠...
    68-72页
    查看更多>>摘要：儿童脓毒性休克病死率高，患病人数逐年增加，近年来，随着医疗技术的进步，死亡人数有所减少，而随着幸存患儿的增多，由脓毒性休克所带来的预后问题逐渐受到PICU医生的重视。脓毒性休克患儿常伴有器官功能障碍及并发症，由此带来的远期健康问题严重影响患儿出院后的生活质量，主要表现在身体、心理、情感和社会功能等方面。目前，国内对于脓毒性休克患儿远期预后的研究鲜有报道。本文就脓毒性休克患儿远期预后的研究进展进行总结。 The mortality rate of septic shock in children is high，and the number of cases has been increasing year by year.In recent years，the number of deaths has decreased with the development of medical technology.With the increasing number of surviving children with septic shock，the prognosis regarding these patients is gaining more attention of PICU physicians than before.The long-term sequelae of patients with septic shock，which often leads to multiple organ dysfunction and complications，severely affects the quality of children life after discharge from the hospital.Notably，the meaningful outcomes mainly include physical，mental，emotional，and social functioning.Currently，few studies focusing on quality of life in children surviving from septic shock have been reported in China.Herein，this review summarized the progress of research on the long-term prognosis of patients with septic shock.

    脓毒性休克远期预后健康相关生活质量病死率预后相关危险因素

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    新神经母细胞瘤扩增序列基因突变致婴儿肝衰竭综合征2型一例并文献复习

    郝武娟林琼林楠
    73-76页
    查看更多>>摘要：目的 通过临床病例及文献复习，了解神经母细胞瘤扩增序列（NBAS）基因突变相关的儿童急性肝衰竭临床特征，探讨该病的治疗措施和预后情况。 方法 对1例NBAS基因突变致儿童复发性肝衰竭的临床病例进行整理报道；以“急性肝衰竭”“NBAS”“婴儿肝衰竭综合征2型”为关键词，对中国期刊全文数据库、万方数据知识服务平台进行检索，以“acute liver failure”“NBAS”为关键词，对Web of Science数据库、PubMed进行检索，对数据库建库至2023年1月收录的文献进行复习，总结该病发病机制、临床特征、治疗及预后。 结果 患儿，男，8月龄至1岁4月龄间发生急性肝衰竭3次，病初有呼吸道感染病史，后出现发热、呕吐、精神萎靡，入院辅助检查提示谷丙转氨酶、谷草转氨酶异常升高，凝血功能障碍。高通量测序发现患儿存在NBAS基因c.1857G＞T（p.G619G）/c.3596G＞A（p.C1199Y）复合杂合变异。入院后予低脂低蛋白饮食、保肝降酶、白蛋白补充、人纤维蛋白原及凝血酶原复合物补充、维生素K1补充、抗感染等治疗，好转出院。现患儿生长发育如同龄儿，定期随访中。通过文献复习，共收集符合条件的中国儿童病例31例。婴幼儿期起病占83.9%(26/31)，起病急，进展快；主要为上呼吸道感染、发热后起病，严重者早期可出现肝性脑病，可合并有低血糖症、低蛋白血症、凝血障碍、T细胞免疫紊乱；最终通过全外显子二代测序确诊；治疗方案以对症治疗为主；疾病早期积极退热、护肝降酶，一般预后良好。 结论 NBAS双等位基因突变有明确致病性，急性肝衰竭为重要临床特征。对于反复出现发热后肝衰竭的婴儿，应考虑进行遗传检测。

    神经母细胞瘤扩增序列基因婴儿肝衰竭综合征2型急性肝衰竭儿童

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    MEF2C单倍剂量不足综合征一例并文献复习

    宋宇雷朱德胜肖政辉张新萍...
    77-80页
    查看更多>>摘要：目的 探讨MEF2C单倍剂量不足综合征的临床表型及遗传特点。 方法 回顾性分析湖南省儿童医院收治的1例MEF2C单倍剂量不足综合征患儿的临床诊疗情况及基因分析；以“MEF2C基因”“MEF2C单倍剂量不足综合征”“5q14.3微缺失综合征”为关键词检索万方数据库，以“MEF2C”“MEF2C haploinsufficiency syndrome”“5q14.3 deletion syndrome”为关键词检索PubMed数据库，检索时间范围为建库至2022年7月31日，因部分报道涉及邻近或远端的其他基因，筛选出仅检出MEF2C基因为致病性或可能致病性变异的文献，总结文献报道中该病的临床特点。 结果 患儿临床表现为全面发育迟缓、刻板动作、反复伴或不伴发热的惊厥，来我院行康复及抗癫痫治疗，完善基因检测明确为MEF2C基因变异。基因分析提示：患儿MEF2C基因存在c.14A＞C（p.K5T）杂合错义突变，该突变位点既往未见报道，父母均未携带该变异，蛋白三维结构预测突变前后氨基酸侧链发生变化，盐桥结构破坏，可能导致局部结构稳定性降低，影响蛋白功能。检索到15篇相关文献共报道36例患者，均有不同程度智力低下、运动发育迟缓、语言功能障碍，其他特征为肌张力低下（77.7%）、自闭症样表现（75.0%）、癫痫（71.4%）、非特异性头颅MRI异常（70.0%）等，MEF2C变异点突变为主，包括错义突变、无义突变、移码突变、剪切突变，其余为缺失变异。 结论 MEF2C单倍剂量不足综合征是临床上罕见的基因病，有特定相似的临床表型，点突变通常比缺失病例症状更轻，较少发生难治性癫痫，目前无特效药物治疗。

    MEF2C单倍剂量不足综合征5q14.3微缺失综合征发育迟缓刻板动作癫痫

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