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期刊信息/Journal information
中国小儿血液与肿瘤杂志
中国小儿血液与肿瘤杂志

胡亚美 袁伯伦

双月刊

1673-5323

zgxexy@periodicals.net.cn

010-84205165

100029

北京朝阳区樱花东街2号中日友好医院内

中国小儿血液与肿瘤杂志/Journal Journal of China Pediatric Blood and CancerCSTPCD
查看更多>>本刊具有科学性、实用性，主要反应我国小儿血液/肿瘤临床、科研及预防医学的动态和成果，传递国内外小儿血液/肿瘤研究进展的最新信息，推广小儿血液/肿瘤研究的新技术和新方法。读者对象为从事小儿血液与肿瘤的各级医生、实验室研究人员及相关研究人员。兼顾基层、培养中青年，并益于提高小儿血液与肿瘤疾病的医疗质量。
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    儿童ITP危及生命出血的管理

    胡群
    227-229页
    查看更多>>摘要：原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿出现危及生命的出血是临床的急危重症,需要紧急评估和处理.血小板输注、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)及大剂量糖皮质激素是首选治疗方法.随后的药物治疗包括TPO、TPO-RA、利妥昔单抗等,尽量避免脾切除.特殊部位的出血,还需针对出血部位的特殊治疗.

    儿童ITP危重出血治疗

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    《法国遗传性血小板疾病中心血小板无力症患者急诊管理共识建议》解读

    郑佳廖静蓬青梅杨大双...
    230-231页
    查看更多>>摘要：《法国遗传性血小板疾病中心血小板无力症患者急诊管理共识建议》是法国遗传性血小板疾病中心、法国急诊医学会、患者协会代表和Orphanet专家小组合作编写,由法国急诊医学会2023年06月发表于《Orphanet罕见病杂志》.该共识对血小板无力症(GT)患者可能出现的紧急情况、转运、麻醉相关风险和预防措施、联合用药及疫苗接种、器官和组织捐献等方面提出急诊管理意见.现针对该共识核心要点进行解读,旨在方便临床医务人员了解GT的急诊管理,也希望能为我国制定GT诊疗共识提供参考.

    血小板无力症急诊管理共识

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    伴抗核抗体阳性儿童免疫性血小板减少症的临床特征及转归

    李卓肖娟
    232-235页
    查看更多>>摘要：近年来伴抗核抗体(ANA)阳性儿童免疫性血小板减少症(ITP)逐渐引起大家的关注,有报道认为其具有浓重的风湿免疫性疾病色彩,但目前尚存在争议.本文对儿童ANA+ITP的患病率、临床特征、治疗反应、疾病转归等进行总结,以提高对儿童ANA+ITP的认识和管理.

    免疫性血小板减少症抗核抗体儿童系统性红斑狼疮

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    药代动力学指导下儿童血友病A预防治疗的疗效观察

    张庆李晓静徐倩杨胜...
    236-239,255页
    查看更多>>摘要：目的 探讨儿童血友病A患者药代动力学(PK)参数的影响因素,制定个体化预防治疗方案,观察临床疗效.方法 回顾性收集成都市儿童血友病中心2019年5月-2023年11月期间73例检测PK的血友病A患者的临床资料,收集其中35例PK指导预防治疗前后规律随访1年的患者的临床资料,观察比较PK指导预防治疗前后的年关节出血率(AJBR)、关节超声评分、谷浓度、凝血因子消耗量,并进行统计学分析.结果 O型血患者的凝血因子Ⅷ(FⅧ)半衰期明显短于其他血型患者,vwf活性与FⅧ半衰期呈正相关,随着年龄的增加,FⅧ半衰期显著延长.35例患儿在PK指导治疗前中位AJBR 1.0(0-7)次,平均超声评分(5.3±2.2)分;PK指导治疗1年后中位AJBR为0(0-5)次,平均超声评分(3.7±1.6)分;超声评分前后比较有统计学差异.PK指导预防治疗前患者平均凝血因子用量(2417.9±648.7)IU/(kg·年),PK指导治疗后为(3150.6±714.3)IU/(kg·年).PK指导预防治疗后14例患者调整了治疗方案,其中7例患者增加了治疗剂量,7例患者增加了治疗频次,关节零出血患者由17例增加到25例.结论 PK检测可以个体化有效的指导血友病患儿预防治疗.

    血友病A儿童药代动力学预防

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    内蒙古地区儿童原发性免疫性血小板减少症临床特征分析—来自12家中心的队列研究

    武奇王向文侯慧张称心...
    240-248页
    查看更多>>摘要：目的 探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)的临床特征,为进一步揭示其发病机制和更精准的分层诊疗提供依据,同时带动提升内蒙古地区ITP规范诊疗.方法 通过多中心回顾性队列研究,分析内蒙古自治区人民医院等内蒙古地区12家医院近6年收治的632例ITP患儿的临床资料,根据年龄分组,通过单因素方差分析得出不同年龄段患儿的临床特点.结果 纳入研究的316例患儿中,不同年龄段的患儿在性别、ICR出血分级、黏膜出血、发病诱因、初诊PLT计数、MPV、ANA、A-ENA、免疫球蛋白、骨髓巨核细胞总数、骨髓粒系比例、不同的治疗方式及治疗后1、3、6、12个月的治疗效果、ITP的分型中具有统计学意义;发病季节、补体水平差异无统计学意义.结论 内蒙古地区儿童ITP发病高峰在4～18岁段,随年龄的增长女性逐渐多于男性;鼻黏膜出血占比、初诊PLT计数及MPV升高、ANA+、A-ENA+、免疫球蛋白水平升高、骨髓巨核细胞总数增高、骨髓粒系比例升高、GC+IVIG治疗、进展为慢性比率较高多分布在4～18岁组;＜1岁组有起病诱因占比高于另外两组,且在第1、3、6、12个月的完全缓解率均高于另外2组.

    儿童原发性免疫性血小板减少症临床特征内蒙古

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    6例新发突变致遗传性球形红细胞增多症单中心分析

    赵晶晶李军利李瑞君赵磊...
    249-255页
    查看更多>>摘要：目的 探究遗传性球形红细胞增多症(HS)的临床以及遗传学特征.方法 总结2019年8月-2023年10月临床明确诊断的6例HS患者的临床以及实验室检查特点,应用二代测序技术检测这6例HS患者红细胞膜蛋白基因突变情况,分析基因突变构成、突变类型.结果 6例HS患者中,ANK1基因突变者2例,SPTB基因突变者3例,SPTA1 1例.6例患者中无义突变2例,错义突变1例,剪切突变1例,移码突变2例;其中病例1分别接受了来自父亲母亲的杂和变异,来自于母亲的突变为无义突变,其母有HS临床表现,来自于父亲的突变为错义突变,其父无临床表现;在6例HS患者中病例2、病例6为自发突变.结论 HS是一种由于红细胞膜蛋白异常导致的遗传性溶血性疾病,基因检测可确诊.

    遗传性球形红细胞增多症ANK1基因SPTB基因遗传

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    达拉菲尼一线治疗婴幼儿多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症的疗效分析

    王冬张利平马宏浩赵云泽...
    256-260页
    查看更多>>摘要：目的 探讨达拉菲尼作为一线用药治疗婴幼儿多系统受累BRAFV600E基因突变阳性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床疗效.方法 回顾性分析2020年1月—2022年12月北京儿童医院确诊的11例多系统受累BRAFV600E基因突变阳性LCH患儿的临床资料,分析达拉菲尼的有效率、不良反应及复发率.结果 11例LCH患儿中,男6例,女5例,诊断中位年龄10.5(2.0-20.8)个月,达拉菲尼治疗中位时间23(14-36)个月,治疗有效率100％,危险器官受累均完全恢复,3/4例患儿垂体受累恢复.中位随访时间38.2(14-51.8)个月,除1例失访外,另10例患儿均存活.6例停药患儿中4例复发(2例再次应用达拉菲尼仍有效),3年无事件生存率71.4％(95％CI:35.9-91.8).用药期间4例患儿出现皮疹,1例出现心肌损害,对症治疗后均好转.结论 达拉菲尼作为BRAFV600E阳性的多系统受累LCH婴幼儿一线治疗有效率高、副作用小,但停药后复发率高,为实现长期缓解,需要进一步探索延长达拉菲尼疗程或桥接化疗等治疗手段.

    婴幼儿朗格罕细胞组织细胞增生症多系统受累达拉菲尼

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    儿童急性淋巴细胞白血病化疗早期并发颅内静脉窦血栓形成4例

    郭小嫚孙玲张元元
    261-263,268页
    查看更多>>摘要：目的 分析和归纳儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗早期应用培门冬酶(PEG-Asp)相关颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特征和诊治经验.方法 纳入2018年9月-2023年10月于首都医科大学附属儿童医院初诊为ALL且年龄小于16岁,长期规律住院的病例.回顾性分析PEG-ASP引起的4例CVST患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后.结果 均发生在化疗早期阶段,均合并凝血功能异常,均使用了低分子肝素(LMWH)治疗,经治疗后症状均消失.结论 ALL患儿在应用PEG-Asp化疗期间出现无法解释的神经系统症状时,需高度警惕CVST发生,应尽早行头颅增强MRI和MRV以早期诊断.应用LMWH、利伐沙班有效,预后良好,无后遗症.

    急性淋巴细胞白血病培门冬酶颅内静脉窦血栓儿童

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    重型血友病A经外周置入中心静脉导管现状分析

    甄英姿陈振萍刘国青王春立...
    264-268页
    查看更多>>摘要：目的 探索和总结经外周静脉置入中心静脉置管(PICC)在重型血友病治疗中的经验.方法 回顾性收集2020年1月-2023年12月在首都医科大学附属北京儿童医院接受PICC的重型血友病A儿童的基本信息,电话询问其目前治疗现状及PICC并发症情况.结果 共纳入76例重型血友病A患儿,中位年龄4.2(2.3-5.8)岁,共安装123次PICC.安装PICC前,有17.1％(13/76)的患儿开展了家庭治疗;安装后,84.2％(64/76)的患儿进行了家庭治疗.有7.9％(6/76)的患儿出现导管位置改变,10.5％(8/76)出现导管阻塞,39.5％(30/76)出现贴膜下以及贴膜周围皮肤皮疹,2例患儿出现导管相关血栓,5例自行将PICC导管拔除,7例出现导管相关感染.结论 重型血友病A患儿PICC置入后,置管局部皮疹、导管堵塞、导管滑脱、导管血栓及导管相关感染等并发症较常发生,应充分考虑多种因素,为其建立最适合的血管通路.

    血友病儿童经外周静脉穿刺中心静脉置管并发症家庭治疗

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    新生儿中大型血管瘤5例报告

    彭单单胡玉莲
    269-271页
    查看更多>>摘要：目的 分析新生儿中、大型血管瘤(IH)的临床特征和诊疗方法,以期为临床提供参考.方法 选择2018年2月-2022年2月黄冈市中心医院新生儿科收治的5例IH患儿,回顾性分析其临床特征、治疗方法和效果.结果 病例1、5合并卡梅现象,采用普萘洛尔联合糖皮质激素、长春新碱、西罗莫司治疗.病例2、4合并心功能不全,病例2采用普萘洛尔联合糖皮质激素、长春新碱、西罗莫司治疗;病例4于第三天放弃治疗,当日死亡.病例3应用西罗莫司治疗.随访,与同龄儿相比,存活4例者其身高、体重、器官功能均良好.结论 对新生儿中大型IH,西罗莫司与激素、长春新碱短期联合应用,疗效安全,耐受性好.

    血管瘤西罗莫司普萘洛尔

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