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期刊信息/Journal information
中华神经科杂志
中华神经科杂志

崔丽英

月刊

1006-7876

zhsjkzz@126.com

010-85158266

100710

北京市东城区东四西大街42号

中华神经科杂志/Journal Chinese Journal of NeurologyCSCD北大核心CSTPCD
查看更多>>1955年3月，中国科协主管，中华医学会主办。本刊是神经科专业学术期刊，2003—2009年连续5年荣获“百种中国杰出学术期刊”称号，2005年荣获国家新闻出版总署颁发的国家期刊奖“第三届国家期刊奖百种重点期刊”。本刊在1576种中国科技论文统计源期刊中，综合排名均列“神经精神医学类”期刊首位。目前我刊已被全国神经病学界公认为反映我国神经病科学研究和临床进展的最高级学术刊物。
正式出版
收录年代

    努力刊登高质量指南/共识

    蒲传强
    1-4页
    查看更多>>摘要：高质量的指南/共识类文章历来是专业期刊的重点内容。中华神经科杂志于2000年后，尤其是近10年来，发表了一系列的疾病相关诊断标准和治疗的指南/共识，为临床医生提供了规范、高效、科学和经济的诊治方案。文中就高质量的指南/共识应该满足哪些条件、不该出现哪些情况进行了探讨，并鼓励在新的一年中有更多更好的高质量指南/共识类文章在中华神经科杂志发表。

    期刊指南共识

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    本刊对文稿中参考文献书写格式的要求

    中华神经科杂志编辑部
    4页
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    重症肌无力患者血清致病性自身抗体的认识进展和诊断技术评述

    焦可馨赵重波
    5-9页
    查看更多>>摘要：重症肌无力(MG)是一种由自身抗体介导的累及神经肌肉接头的自身免疫性疾病，致病性自身抗体的检测对其诊断以及病情判断至关重要。商业检测机构和医院常用放射免疫沉淀法、酶联免疫吸附法或细胞免疫荧光法检测MG患者的血清抗体，但在敏感度和特异度方面存在不少问题，同时缺乏高级别循证医学的直接比较研究。近期SCREAM研究的发布用中国人的数据证实了细胞免疫荧光法的优势，为MG实验室诊断的优选推荐提供了Ⅰ级证据，填补了国内外空白。然而，上述检测方法所获得的结果均难以用于患者的纵向比较，并不能作为关联病情的最佳生物标志物。文中同时结合近些年对MG致病性自身抗体的认识进展尝试讨论这个问题，并对未来的发展进行展望。

    重症肌无力自身抗体循证医学诊断

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    多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版)

    中华医学会神经病学分会神经免疫学组施福东
    10-23页
    查看更多>>摘要：多发性硬化(MS)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，其病变具有时间多发与空间多发的特征。在过去的10年中，MS在流行病学、病理学、疾病活动与进展等领域的相关研究推动了该病临床分型、诊断标准、治疗目标的更新，新的疾病修正治疗药物也为治疗策略提供了更多选择。中华医学会神经病学分会神经免疫学组通过查询和评价现有研究证据、参考国际共识和指南、结合国情、反复讨论，对中国MS患者提出了诊断、鉴别诊断、治疗的原则以及具体建议。

    多发性硬化诊断治疗指南

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    周围血B细胞上升幅度与自身免疫性脑炎复发的相关性研究

    李丽刘曼歌王斐范思远...
    24-30页
    查看更多>>摘要：目的 分析周围血淋巴细胞亚群特别是B细胞与自身免疫性脑炎(AE)复发的相关性。方法 收集北京协和医院2012年1月至2023年1月诊治的AE患者的临床资料，包括患者的性别、年龄和疾病复发前后CD19+B细胞、CD16/56+NK细胞、CD3+T细胞、CD4+T细胞、CD8+T细胞、IgG、IgA及IgM相关指标的变化。采用二元Logistic回归法对AE是否复发与患者的性别、年龄和CD19+B细胞、CD 16/56+NK细胞、CD3+T细胞、CD4+T细胞、CD8+T细胞、IgG、IgA、IgM水平进行相关性分析，并对影响AE复发的CD19+B细胞、CD16/56+NK细胞、CD3+T细胞、CD4+T细胞及CD8+T细胞进行受试者工作特征(ROC)曲线分析。结果 共纳入198例符合条件的AE患者，其中男性98例、女性100例，年龄(39。52+17。91)岁。复发型占78例，复发比例为39。4％。Logistic回归分析结果显示，患者的CD19+B细胞(B=0。006，P＜0。001)、CD 16/56+NK 细胞(B=0。004，P＜0。05)、CD3+T 细胞(B=-0。011，P＜0。05)、CD4+T 细胞(B=0。014，P＜0。05)及CD8+T细胞(B=0。010，P＜0。05)与AE复发具有高度相关性。ROC曲线分析结果显示，CD 19+B细胞(曲线下面积=0。833，P＜0。001，临界值73。5个/μl，敏感度69。2％，特异度86。7％)、CD3+T细胞(曲线下面积=0。784，P＜0。001)、CD4+T细胞(曲线下面积=0。808，P＜0。001)及CD8+T细胞(曲线下面积=0。742，P＜0。001)亦对AE复发有一定的预测性。其中以CD19+B细胞曲线下面积最大，预测AE复发的价值较高。结论 外周血CD19+B细胞的升高幅度对AE的复发具有较高的预测价值。

    自身免疫性脑炎复发CD19B细胞

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    中华医学会杂志社对一稿两投和一稿两用问题处理的声明

    中华医学会杂志社
    30页
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    抗接触蛋白相关蛋白2抗体相关脑炎临床特征分析

    祝清勇陈培梁东晓张瑞...
    31-39页
    查看更多>>摘要：目的 探讨抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体相关脑炎的临床特征。方法 回顾性分析2018年1月至2022年12月于郑州大学第一附属医院确诊的24例抗CASPR2抗体相关脑炎患者的临床资料。依据发病年龄分为早发型10例(发病年龄＜45岁)和晚发型14例(发病年龄≥45岁)，比较两组间患者临床表现、辅助检查及治疗反应的差异。结果 24例患者表现为癫痫、认知障碍及精神异常者各13例，伴自主神经症状14例，周围神经过度兴奋症状8例，莫旺综合征5例，步态不稳5例，睡眠障碍8例。10例早发型患者中女性7例，表现为癫痫者8例(8/10)，癫痫的发生率高于晚发型患者(5/14，P=0。047)。14例晚发型患者中，女性6例，表现为认知障碍者9例，精神异常者8例，头颅磁共振成像(MRI)异常者6例;晚发型患者的脑脊液蛋白水平[0。37(0。29，0。58)g/L]高于早发型[0。22(0。16，0。30)g/L，Z=-2。667，P=0。008]。晚发型患者治疗前后的改良Rankin量表(mRS)评分分别为(3。29±0。83)分和1。50(0。75，2。25)分，均高于早发型患者[治疗前后mRS评分为(2。10±0。99)分和 0(0，1。00)分;t=-3。188，P=0。004;Z=-2。335，P=0。020]。结论 抗CASPR2抗体相关脑炎症状多样。早发型以女性多见，癫痫发生率更高。晚发型以男性多见，认知障碍及精神异常表现突出，对日常生活能力损害更重，头颅MRI异常多见，脑脊液蛋白更高。抗CASPR2抗体对老年患者神经系统的免疫损伤可能更为严重。

    脑炎自身抗体发病年龄癫痫周围神经

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    新型冠状病毒感染相关免疫性肌病5例

    杨梦婷赵亚雯王怡康袁婧楚...
    40-46页
    查看更多>>摘要：目的 探讨新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染(COVID-19)相关免疫性肌病的临床、影像、肌肉病理改变特点和治疗转归。方法 收集2022年12月至2023年4月在北京大学第一医院确诊的5例SARS-CoV-2感染后免疫性肌病患者的临床特征、血清肌酸激酶、肌炎抗体、肌肉磁共振成像、肌肉病理资料，短期随访后分析其治疗效果。结果 5例患者中，男性3例，女性2例，发病年龄42～86岁，均表现为COVID-19症状消失后不久出现肢体近端无力，其中3例伴肌痛、1例伴吞咽困难、2例伴皮肤损害、1例伴间质性肺病。5例的血清肌酸激酶在1 663-16 000IU/L，分别有1例出现抗3-轻基-3甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体和抗信号识别颗粒抗体，肌电图均显示肌源性损害，肌肉磁共振成像表现为弥漫性肌肉水肿，3例伴皮下组织和肌筋膜水肿。4例肌肉活组织检查结果提示坏死性肌病，伴随肌纤维内P62阳性沉积。2例电镜检查可见肌纤维出现线粒体空泡化以及核内管丝样包涵体。4例使用糖皮质激素，其中2例联合使用丙种球蛋白、环磷酰胺或他克莫司，1例采用观望疗法，结果肌无力均有不同程度好转，但4例患者的血清肌酸激酶依然高于正常水平。结论 COVID-19可以引起免疫性肌病，主要表现为肢体近端无力伴血清肌酸激酶增高，肌肉磁共振成像可见弥漫性水肿，肌肉活组织检查显示坏死性肌病，免疫抑制治疗有效性还需要继续观察。

    新型冠状病毒感染肌炎免疫介导坏死性肌病

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    中华医学会系列杂志版权声明

    《中华医学杂志》社有限责任公司
    46页
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    MED25基因变异所致Basel-Vanagaite-Smirin-Yosef综合征临床表型及基因变异分析

    罗光金张璇陈潇王丽华...
    47-53页
    查看更多>>摘要：目的 探讨Basel-Vanagaite-Smirin-Yosef综合征(BVSYS)的临床表型及基因变异情况，提高临床医生对该病的认识。方法 收集青岛大学附属青岛妇女儿童医院神经康复科2023年2月收住院的1例BVSYS患儿的临床资料，应用全基因组测序分析患儿的致病基因，使用Sanger测序验证其家系成员的可疑变异位点，进行临床表型及基因变异分析，并结合相关文献总结BVSYS的临床特点。结果 患儿女性，3岁1个月，主要表现为全面性发育迟缓、语言障碍、特殊面容、内斜视、癫痫、肌张力低下、房间隔缺损，头颅磁共振成像提示双侧脑室宽、双侧脑室体后旁异常信号、胼胝体细薄。全基因组测序发现患儿MED25基因存在纯合错义变异c。518(exon5)T＞C(p。IIe173Thr)，Sanger 测序结果提示其父母、哥哥均携带上述杂合变异，根据美国医学遗传学与基因组学学会指南评级为可能致病性变异。检索到英文文献6篇共报道22例患者，尚无中国病例报道。结论 BVSYS临床罕见。对于不明原因全面性发育迟缓/智力障碍合并颅面、神经、心脏和眼部异常的患者，进行针对性基因检测有助于明确诊断。

    儿童发育障碍智力癫痫MED25基因Basel-Vanagaite-Smirin-Yosef综合征

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