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中华血液学杂志
中华血液学杂志

王建祥

月刊

0253-2727

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022-27304167

300020

天津市和平区南京路288号

中华血液学杂志/Journal Chinese Journal of HematologyCSCD北大核心CSTPCD
查看更多>>中华医学会主办。本刊是血液学专业综合性学术期刊，报道我国临床和实验血液学及输血研究的新成果以及国内外血液学领域的新理论、新技术、新方法和新进展。本刊贯彻党和国家对卫生工作的方针政策，贯彻理论与实践、普及与提高相结合的办刊方针，反映我国血液学研究的最高水平。本刊设有专论、述评、论著、短篇论著、经验交流、方法介绍、综述、病例报告、临床病例（理）讨论、标准与讨论等栏目，以广大血液学研究人员及临床医务工作者为读者对象。
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    异基因造血干细胞移植治疗54例骨髓增生异常综合征转化急性髓系白血病的疗效和预后分析

    陈书连施圆圆张利宁龚明...
    364-369页
    查看更多>>摘要：目的 评估异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征转化急性髓系白血病(MDS-AML)的疗效.方法 收集2018年1月至2022年8月在中国医学科学院血液病医院接受allo-HSCT的MDS-AML患者,对其临床资料进行回顾性分析.结果 54例患者纳入研究,男26例,女28例,中位年龄46(9～57)岁.53例患者获得粒系造血重建.中位随访597(15～1 934)d.移植后1年总生存(OS)率、无病生存(DFS)率分别为(75.8±5.8)％、(72.1±6.1)％,累积复发率(CIR)为(12.7±4.9)％,非复发死亡率(NRM)为(17.1±5.2)％;移植后3年OS率、DFS率分别为(57.8±7.5)％、(58.1±7.2)％,CIR为(23.2±6.6)％,NRM为(23.7±6.6)％.急性移植物抗宿主病(aGVHD)累积发生率为(57.5±6.9)％,慢性移植物抗宿主病(cGVHD)累积发生率为(48.4±7.7)％.单因素分析显示,移植前造血干细胞移植合并症指数(HCT-CI)评分≥2分、造血植入时骨髓微小残留病(MRD)阳性、发生Ⅲ/Ⅳ度aGVHD、发生细菌/真菌感染以及未发生cGVHD是影响OS的不良因素(P＜0.05).多因素因素分析显示,HCT-CI评分≥2 分(P=0.001,HR=6.981,95％CI 2.186～22.300)、造血植入时骨髓 MRD阳性(P=0.010,HR=6.719,95％CI572～28.711)、发生 Ⅲ/Ⅳ 度 aGVHD(P=0.026,HR=3.386,95％CI 1.158～9.901)以及cGVHD(P=0.006,HR=0.151,95％CI0.039～0.581)是影响 OS的独立危险因素.结论 对于高复发风险的MDS-AML患者,可考虑早期进行allo-HSCT,移植后加强并发症的处理以及在患者病情允许下尽早开始维持治疗.

    骨髓增生异常综合征白血病转化造血干细胞移植

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    ITGA2B基因复合杂合突变所致遗传性血小板无力症家系分析及致病机制研究

    卢晓梅付栋彦张耀方赵丽东...
    370-377页
    查看更多>>摘要：目的 对一个ITGA2B基因复合杂合突变导致的遗传性血小板无力症家系进行表型及基因型研究,并探索其分子致病机制.方法 使用二磷酸腺苷、胶原、肾上腺素、花生四烯酸及瑞斯托霉素等诱聚剂进行血小板聚集试验,检测先证者及家系成员的血小板聚集率.通过流式细胞术检测血小板表面CD41(α Ⅱ b)、CD61(β3)、CD42b(GP Ⅰ b)的表达.采用基因测序技术进行基因鉴定.利用RT-PCR检测ITGA2B基因mRNA剪接情况,qRT-PCR检测ITGA2B基因mRNA相对水平.生物信息学分析评估突变位点的致病性及对蛋白结构和功能的影响.通过Western blot检测分析血小板总αⅡb、p3的表达.结果 除瑞斯托霉素外其他4种诱聚剂均无法使先证者血小板聚集.流式细胞术检测先证者血小板表面αⅡb的表达仅为0.25％,β3弱表达为9.76％,而GP Ⅰ b表达相对正常,其余家系成员膜糖蛋白表达基本正常.基因测序结果显示先证者存在ITGA2B基因c.480C＞G与c.2929C＞T复合杂合突变,其中c.480C＞G突变遗传自其母亲,c.2929C＞T遗传自其父亲.RT-PCR及测序结果表明c.480C＞G突变导致先证者及其母亲发生c.476G-574A(p.S 160-S192)共99个碱基缺失的mRNA剪接.qRT-PCR检测发现c.2929C＞T突变导致先证者及其父亲ITGA2B基因mRNA水平减低.生物信息学分析提示c.480C＞G突变形成了与hnRNP A1蛋白结合序列,产生了 5'SS剪接位点.α Ⅱ b亚基的蛋白三维结构模型显示,p.S160-S192缺失的β-propeller结构域第2 blade缺失两条β链和一个α螺旋;c.2929C＞T无义突变使得翻译提前终止产生p.R977-E1039缺失的截短型蛋白,包括胞质域(CD)、跨膜域(TM)以及胞外Calf-2结构域一条β链的缺失.Western blot检测先证者血小板总α Ⅱb表达缺失、β3的相对表达量为正常人的11.36％.结论 ITGA2B基因第4外显子c.480C＞G与第28外显子c.2929C＞T的复合杂合突变是本家系遗传性血小板无力症的致病原因.

    遗传性血小板无力症ITGA2B基因整合素αⅡbβ3mRNA剪接无义突变

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    骨髓可溶性B细胞成熟抗原表达在多发性骨髓瘤患者中作为BCMA CAR-T细胞疗效预测指标的研究

    高舒荃穆娟李新王嘉...
    378-382页
    查看更多>>摘要：目的 探索多发性骨髓瘤(MM)患者骨髓可溶性B细胞成熟抗原(sBCMA)表达对靶向B细胞成熟抗原(BCMA)的嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)治疗疗效及安全性的影响.方法 以2018年1月至2021年12月接受人源化抗BCMACAR-T细胞临床试验的29例复发/难治MM(RRMM)患者为研究对象.流式细胞术检测抗BCMACAR-T细胞治疗前后骨髓sBCMA的表达并进行差异比较.结果 ①BCMA CAR-T细胞治疗2个月,20例(68.97％)患者获得总体反应(OR),9例患者仅为病情稳定(SD)或微小缓解(MR).②20例OR组患者骨髓sBCMA表达治疗前高于治疗后[26 926(18 215,32 488)ng/L对9 968(6 634,11 459)ng/L,P＜0.001];而MR+SD组患者骨髓sBCMA表达治疗前后差异无统计学意义[41 187(33 816,47 046)ng/L对33 954(31 569,36 256)ng/L,P=0.145];CAR-T细胞治疗前骨髓sBCMA表达OR组低于MR+SD组患者(P=0.005).③全部29例RRMM患者CAR-T细胞峰值与骨髓sBCMA表达无明显线性相关性(R2=0.035,P=0.330).④sBCMA表达水平与CAR-T细胞治疗不良事件严重程度的相关性:0～1级细胞因子释放综合征(CRS)组(13例)与2～4级CRS组(16例)比较骨髓sBCMA表达差异无统计学意义[32 045(18 742,40 801)ng/L对29 102(24 679,38 776)ng/L,P=0.879];0级免疫效应细胞相关神经毒性综合征(ICANS)组(22例)与1～3级ICANS组(7例)比较骨髓sBCMA表达差异无统计学意义[30 073(19 375,40 065)ng/L对33 816(22 933,43 459)ng/L,P=0.763].结论 骨髓sBCMA表达与 RRMM患者接受BCMA CAR-T细胞治疗的疗效有关,但与不良事件严重程度无显著相关性.或可作为RRMM患者接受BCMACAR-T细胞治疗的疗效预测标志物.

    多发性骨髓瘤可溶性B细胞成熟抗原嵌合抗原受体T细胞

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    异基因造血干细胞移植治疗DEK-NUP214融合基因阳性急性髓系白血病患者12例疗效分析

    申昱妍杨栋林何祎庞爱明...
    383-387页
    查看更多>>摘要：2016年11月至2022年8月期间,12例DEK-NUP214融合基因阳性急性髓系白血病患者在中国医学科学院血液病医院接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT).12例患者中男5例,女7例,中位年龄34(16～52)岁.12例患者初诊时均检出DEK-NUP214融合基因阳性,10例患者染色体核型分析显示t(6;9)(p23;q34)易位(2例患者未行染色体核型分析),11例患者检出 FLT3-ITD突变,11例患者检出WT1高表达.9例患者allo-HSCT前处于第一次完全缓解状态,1例患者疾病未缓解,2例患者处于复发状态.所有患者均接受清髓性预处理,5例患者接受同胞全相合造血干细胞移植,7例患者接受单倍体造血干细胞移植.移植物单个核细胞中位数为10.87(7.09～17.89)×108/kg,CD34+细胞中位数为3.29(2.53～6.10)×106/kg.所有患者均获得造血重建,粒细胞植入中位时间为14(10～20)d,血小板植入中位时间为15(9～27)d.移植后1年移植相关死亡率为21.2％.移植后1、3年累积复发率分别为25.0％、50.0％,无白血病生存率为(65.6±14.0)％,总生存率为(72.2±13.8)％.
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    维奈克拉联合减低剂量HAD方案诱导治疗急性髓系白血病的疗效观察

    阎嶂松李洋张斌贺劲松...
    387-390页
    查看更多>>摘要：通过回顾性分析自2022年5月至2023年1月收治的25例初诊急性髓系白血病(AML)患者,探索应用维奈克拉联合减低剂量HAD(高三尖杉酯碱+柔红霉素+阿糖胞苷)方案诱导治疗初诊AML的疗效及安全性.按照ELN 2017预后分层标准,低危组13例(52.0％),中危组3例(12.0％),高危组9例(36.0％).1个疗程诱导治疗总体有效率(完全缓解率+部分缓解率)88.0％,1个疗程完全缓解率84.0％.截至2023年5月30日,中位随访9个月,全部患者诱导治疗后给予巩固治疗2(1～5)个周期.1年总生存率、无事件生存率、无复发生存率分别为100％、94.7％、94.7％.维奈克拉联合减低剂量HAD诱导方案,1个疗程完全缓解率高,安全性良好.
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    重楼皂苷Ⅶ对弥漫大B细胞淋巴瘤细胞增殖、凋亡及细胞周期的影响

    孙雨晴伏瑶纪藕霄王丽娟...
    391-395页
    查看更多>>摘要：探究重楼皂苷Ⅶ(PPⅦ)对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)细胞株U2932和SUDHL-4的增殖、凋亡和细胞周期的影响.实验将DLBCL细胞株分为对照组和PPⅦ组,并使用MTT法、流式细胞术和Western blot法进行实验.结果显示,与对照组相比,PPⅦ显著抑制了 U2932和SUDHL-4细胞的增殖(P＜0.05).细胞凋亡实验表明,0.5和1 μmol/L的PPⅦ处理使得两种细胞的凋亡率显著增加(P＜0.05),并且凋亡相关蛋白的表达上调,而Bcl-2蛋白水平显著降低(P＜0.05).细胞周期实验显示,PPⅦ处理使得G0/G1期细胞增加(P＜0.05),G2/M期细胞减少(P＜0.05),且Cyclin D1、CDK4、CDK6和Survivin蛋白的表达量明显下调(P＜0.05).综上所述,PPⅦ通过抑制DLBCL细胞的增殖、促进细胞凋亡以及阻滞细胞于G0/G1期,发挥了抗淋巴瘤的作用.
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    髓系肿瘤伴大颗粒淋巴细胞增殖的临床特征研究

    杜晨霄向光朋彭岚肖湘遥...
    396-400页
    查看更多>>摘要：髓系肿瘤(MN)为一组造血干祖细胞生物学功能异常的血液系统恶性肿瘤.越来越多的证据表明,MN患者异常的免疫、造血微环境与恶性克隆性造血干细胞相互作用,促进其疾病的发生、发展.髓系肿瘤伴大颗粒淋巴细胞增殖(Myeloid neoplasms-large granular lymphocyte proliferation,MN-LGLP)为此类疾病中的一种特殊罕见的临床现象,目前国内外对本病的队列研究较少,本研究分析该类患者的临床和实验室特征,探讨影响LGLP对MN患者临床特征和生存的影响.提示MN-LGLP患者更易出现中性粒细胞减少及脾大.LGLP的存在不是影响MN-LGLP患者生存的危险因素.STAG、ASXL1、TET2是MN-LGLP最常见的伴随基因突变,伴有STAG2突变MN-LGLP患者预后较差.
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    异基因造血干细胞移植治疗GATA2突变所致MonoMAC综合征伴病态造血1例并文献复习

    赵亦菲施继敏傅华睿赵叶千...
    401-405页
    查看更多>>摘要：回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院2022年10月收治的1例MonoMAC综合征病例,女性,16岁,有多年外周血单核细胞数减少及轻度贫血病史,因"反复咳嗽咯痰伴发热"在浙江大学医学院附属第一医院多次就诊,最终结合血常规、病原学宏基因组测序、肺穿刺活检、骨髓穿刺活检及外周血二代测序等检查,诊断为MonoMAC综合征,并接受单倍体造血干细胞移植.患者移植过程较顺利,+16d粒细胞植入,+17d血小板植入,最终单核细胞数和NK细胞数恢复正常.MonoMAC综合征患者常因感染症状首次就诊,结合血常规中单核细胞明显减低,非结核分枝杆菌感染史、GATA2胚系突变等检查结果可确诊.部分患者需行异基因造血干细胞移植治疗以改善预后.
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    介绍一种骨髓活检组织脱钙方法

    彭先稳缐霂班宁溥孙琦...
    406-409页
    查看更多>>摘要：骨髓活检是血液病理诊断的重要手段之一,对于多种良、恶性淋巴造血系统疾病均具有决定性的诊断意义,其诊断价值包括形态学观察,以及免疫组化、遗传学和分子生物学等辅助检测.由于骨髓活检组织本身的特殊性,脱钙是前期处理过程中必不可少的环节,其目的是将骨组织中钙盐去掉,保留完整的胶原纤维成分,以利于组织切片以及避免染色时掉片.如果骨髓活检脱钙不充分,则难以制片,但如果脱钙过度,又会严重破坏组织抗原活性,因此,一种脱钙效率高且抗原破坏小的脱钙方法对于临床病理骨髓活检十分重要.本文介绍一种高效且抗原破坏较小的骨髓活检组织脱钙方法:12％甲酸-8％盐酸脱钙液室温摇床脱钙,供广大同仁参考和指正.
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    《中华血液学杂志》第十届编辑委员会委员名单按汉语拼音排序

    409页
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