查看更多>>摘要:目的 总结初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的临床及病理特点,探讨国内原发性肾病综合征临床分型的应用价值及分型标准的可操作性.方法 回顾性分析2014年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院儿科收治的初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的临床及病理资料.结果 纳入研究初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿103例,分型标准:血尿(镜下血尿和肉眼血尿)占93.2%(96/103),高血压占13.6%(14/103),肾功能不全占9.7%(10/103),低补体血症占3.9%(4/103).103例均行肾穿刺活检,10例行基因检测,最终诊断为原发性肾炎型肾病综合征27例(26.2%),IgA肾病71例(68.9%),Alport综合征3例(其中1例伴IgA肾病),单基因遗传激素耐药型肾病综合征1例(WT1基因变异),电子致密物沉积病(DDD)1例.27例原发性肾炎型肾病综合征确诊患儿表现为血尿者23例(85.2%),其中肉眼血尿5例(18.5%);病理类型:微小病变肾小球病(MCD)6例,局灶节段性肾小球硬化(FSGS)5例,不典型膜性肾病(AMN)5例,膜增生性肾小球肾炎(MPGN)4例,系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)3例,局灶增生性肾小球肾炎(FGN)3例,膜性肾病(MN)1例;追踪至2022年12月,失访5例,临床治愈和完全缓解共9例,蛋白尿反复3例,蛋白尿持续10例(慢性肾功能不全5例,其中3例接受透析,1例接受肾移植).结论 儿童原发性肾炎型肾病综合征的临床表现主要为合并血尿,现有分型标准不易规范和统一.初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿最终诊断绝大多数为IgA肾病,而非原发性肾炎型肾病综合征,早期明确肾脏病理及基因检测更为重要.