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期刊信息/Journal information
临床血液学杂志
临床血液学杂志

宋善俊　陆道培 胡丽华

双月刊

1004-2806

lcxyzz@qq.com

027-85726342-8806

430022

湖北武汉解放大道1277号

临床血液学杂志/Journal Journal of Clinical HematologyCSTPCD
查看更多>>本杂志是由中华人民共和国卫生部主管，同济医科大学附属协和医院主办，国内外公开发行的学术性期刊，被国家科技部列为“中国科技论文统计源期刊”，被中国科学文献计量评价研究中心认定为《中国科学引文数据库》来源期刊。设有专家笔谈、临床研究、实验研究、研究报告、综述、进修苑、学术争鸣、经验介绍及病例报告等栏目。
正式出版
收录年代

    急性髓系白血病分型的演变

    王建祥
    147-149页
    查看更多>>摘要：急性髓系白血病的分型历经多年的发展,从单纯的形态学分型,逐步发展为集形态学、免疫学、细胞及分子遗传学、临床特征为一体的分型体系,尤其是以遗传学为驱动,认知出许多疾病类型,并得到临床应用.本文将对急性髓系白血病分型的发展演变进行简要概述.

    急性髓系白血病分型

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    成人NUP98重排相关急性髓系白血病的治疗进展

    舒文婧沈杨
    150-155页
    查看更多>>摘要：急性髓系白血病(acute myeloid leukaemia,AML)伴NUP98重排作为AML的罕见亚型,在《第5版造血与淋巴组织肿瘤分类》伴重现性遗传学异常AML分类中被单独归为一类.这种亚型通常在儿童AML中相对较为多见,但在成人中检出率仅为2％左右.NUP98基因可与其多种融合伴侣共同参与AML的发病过程,其中包括HOX基因家族和其他非HOX基因,同时常伴有其他突变如FLT3-ITD、WT1、NRAS等.在成人AML中,NUP98基因重排主要以NUP98∷HOXA9和NUP98∷NSD1为主.各种实验证明NUP98重排具有白血病致病性,其融合蛋白通过影响转录调控、染色质重塑等机制,促使白血病的发生.同时,NUP98重排的患者在临床上表现出独特的特征,如好发于年轻、女性患者,伴有明显的出血症状.这类患者的预后通常较差,复发率高.目前治疗NUP98重排AML仍面临挑战,缺乏特异的靶向药物,但异基因造血干细胞移植在改善预后方面显示出显著疗效.因此,NUP98基因重排AML作为成人AML中的罕见高危亚型,需要进一步深入研究开发更为有效的治疗策略.

    急性髓系白血病NUP98基因重排

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    急性白血病患者早期危重症概述

    卢聪吴耀辉胡俊斌
    156-161页
    查看更多>>摘要：新诊断的急性白血病患者在早期即疾病确诊后的4周内危重症发生是影响疾病预后和患者长期生存的重要因素.早期危重症主要包括高白细胞血症、弥散性血管内凝血、呼吸窘迫综合征、肿瘤溶解综合征以及严重出血等,早期危重症未及时识别和处理,则很快会导致早期死亡的发生,从而抵消由于药物的普及和诊疗规范的推进带来的长期生存获益.对于急性白血病早期危重症患者,早期识别并了解这些危重症的临床表现和防治措施,积极处理相关并发症,有助于提高患者的生存率和改善预后.

    急性白血病早期危重症

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    成人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病的临床特征分析

    胡池玥卢聪江慧雯
    162-167页
    查看更多>>摘要：目的:总结分析成人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病(early T-cell precursor acute lymphoblas-tic leukemia,ETP-ALL)的临床特征、治疗效果及长期预后.方法:回顾性研究2020年4月至2023年12月诊治的15例ETP-ALL患者,分析基本临床特征、流式免疫分型、细胞遗传学及分子生物学异常、治疗方案与预后的关系.结果:成人急性T淋巴细胞白血病患者中ETP-ALL的发生率为21.8％,其中男性占73.3％,中位年龄43岁,中位骨髓原始细胞比例71.1％.髓系/干细胞抗原阳性表达CD34、CD117、HLA-DR、CD13、CD33等.22.2％的患者合并染色体异常,80.0％的患者合并分子生物学异常,常见的基因突变包括NOTCH1、PHF6、JAK3、ETV6、JAK1、WT1等.第1个疗程诱导缓解治疗后73.3％的患者达完全缓解,66.7％的患者达微小残留病阴性的完全缓解.中位随访时间15.4个月,1年及2年总生存率分别为90.9％和77.9％,1年及2年无复发生存率分别为86.2％和64.6％.结论:成人ETP-ALL同时具有淋系和髓系的临床特征,在VDCLP化疗方案的基础上联合应用髓系化疗药物或多种靶向药物或可提升完全缓解率,在第1次完全缓解期间尽快行异基因造血干细胞移植或可延长生存期.

    早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病临床特征治疗

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    中华医学会第十八次血液学学术会议征文、参会通知

    167页
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    可溶性抑瘤因子2表达水平监测对儿童异基因造血干细胞移植后早期重度急性移植物抗宿主病的预测价值

    商悦王鑫李俊陈霞...
    168-172,178页
    查看更多>>摘要：目的:研究不同供者来源儿童异基因造血干细胞移植后监测外周血可溶性抑瘤因子2(soluble tumor suppressor factor 2,sST2)表达水平对早期重度急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease,aGVHD)发生的临床预测价值.方法:回顾性分析2020年1月至2022年5月在我院行allo-HSCT的44例患儿的临床资料,将移植后18例发生Ⅲ～Ⅳ度aGVHD的患儿作为观察组,其余26例患儿作为对照组,比较2组基线数据及患儿在移植前、移植后14天和21天sST2表达水平的差异.构建受试者工作特征曲线,根据sST2表达中位水平分为sST2高表达组和低表达组,比较2组患儿不同器官aGVHD的累积发生率.结果:观察组和对照组患儿移植前、移植后14天外周血sST2水平比较差异无统计学意义,观察组患儿移植后21天外周血sST2水平明显高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.001).移植后21天sST2诊断Ⅲ～Ⅳ度aGVHD的受试者工作特征曲线下面积为0.842(95％CI 0.715～0.968),对应的特异度为96％,灵敏度为67％.根据移植后21天外周血sST2表达水平的中位数(71 222.0 μg/mL),将患儿分为高sST2组(22例)和低sST2组(22例).高sST2组Ⅲ～Ⅳ度aGVHD、2～4级肠道aGVHD、皮肤aGVHD发生率明显高于低sST2组(63.6％vs 18.2％,P=0.002;59.1％vs 13.6％,P=0.002;90.9％vs 63.6％,P=0.031);高 sST2 组上消化道或肝脏 aGVHD 发生率有高于低sST2组的趋势,但差异无统计学意义(40.9％vs 18.2％,P=0.099).结论:血液病患儿不同供者来源异基因造血干细胞移植后21天外周血sST2表达水平升高有助于预测Ⅲ～Ⅳ度aGVHD的发生.外周血sST2有望成为异基因造血干细胞移植后重度aGVHD的生物标记物,仍需多中心、大样本进一步研究证实.

    造血干细胞移植急性移植物抗宿主病可溶性抑瘤因子2儿童

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    成人淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特征和预后

    尹艳雪夏凌辉崔国惠郭涛...
    173-178页
    查看更多>>摘要：目的:分析淋巴瘤相关噬血细胞综合征(lymphoma-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,LA-HLH)的临床特征,探讨不同治疗方案对预后的影响.方法:回顾性分析2021年7月至2023年7月在我院血液科确诊的32例LA-HLH患者的临床资料,比较不同淋巴瘤病理亚型LA-HLH患者的临床特征和预后差异.结果:纳入的32例患者均符合HLH-2004的诊断标准,经组织病理确诊为淋巴瘤且年龄大于18岁.①临床特征:32例患者中位年龄58岁(范围:18～82岁),17例(53.1％)为男性;中位诊断时间11.5 d(范围:2～56 d);病理类型分别为B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)15例、T/NK细胞非霍奇金淋巴瘤(T/NK-NHL)15例和经典霍奇金淋巴瘤2例.所有患者均有发热和铁蛋白升高;发生比例比较高的其他临床特征包括乳酸脱氢酶升高(96.9％)、淋巴细胞减少(90.6％)、≥2系的血细胞减少(87.5％)、脾大(84.4％)、低蛋白血症(84.4％)、sCD25水平升高(75.0％)、肝功能不全(68.8％)、噬血现象(65.6％)和黄疸(62.5％).32例患者中位Hscore评分为250.5(范围:178～376),均高于截断值169.②32例患者中位总生存时间(OS)207 d.与T/NK-NHL患者的中位OS89d比较,B-NHL患者的中位OS(未达到)有延长的趋势,但差异无统计学意义(P＞0.05).在接受HLH诱导治疗的患者中,接受含依托泊苷方案治疗的患者较仅接受地塞米松治疗的患者中位OS明显延长(335 d vs 7d,P＜0.01).此外,接受淋巴瘤化疗方案的患者较仅接受HLH诱导治疗方案的患者中位OS明显延长(未达到vs 23 d,P＜0.01).③15例合并EBV感染的LA-HLH患者均为EBV相关淋巴瘤,其中T/NK细胞淋巴瘤的EBV感染率为86.7％,B细胞淋巴瘤的EBV感染率为6.7％.结论:在诱发HLH的淋巴瘤类型中,B-NHL和T/NK-NHL所占的比例相当,远高于霍奇金淋巴瘤,最常见诱发HLH的3种淋巴瘤类型分别为弥漫大B细胞淋巴瘤、结外NK/T细胞淋巴瘤和血管免疫母细胞淋巴瘤.应用Hscore评分或能帮助临床早期识别LA-HLH患者.基于依托泊苷的HLH诱导治疗序贯多药联合化疗治疗淋巴瘤是LA-HLH治疗的合理选择.

    噬血细胞综合征淋巴瘤治疗预后

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    达沙替尼二线治疗慢性髓系白血病慢性期儿童青少年患者的疗效及安全性分析

    王娟赵慧芳周健李珍...
    179-182页
    查看更多>>摘要：目的:探讨国产达沙替尼二线治疗慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia,CML)慢性期儿童青少年患者的疗效及安全性.方法:回顾性分析2016年8月至2021年9月我院收治的国产达沙替尼二线治疗CML慢性期儿童青少年患者的病例资料,统计治疗3、6、12个月时最佳反应率、累积完全细胞遗传学反应率、累积主要分子学反应率、无进展生存率、无事件生存率及不良反应发生情况.结果:共纳入29例患者,中位随访时间为 26(12～75)个月,治疗 3、6、12 个月时最佳反应率分别为 82.8％(24/29)、93.1％(27/29)、86.2％(25/29),至随访截止时间,累积完全细胞遗传学反应率、累积主要分子学反应率分别为86.2％(25/29)和65.5％(19/29).随访时间内,无进展生存率为100.0％(29/29),无事件生存率为82.8％(24/29).最常见的非血液学不良反应为肝酶升高(10.3％)、皮疹(10.3％),血液学不良反应主要有贫血(24.1％)、血小板减少(6.9％).结论:国产达沙替尼二线治疗CML慢性期儿童青少年患者具有较好的疗效与安全性,可作为CML慢性期儿童青少年患者的二线用药选择之一.

    慢性髓系白血病达沙替尼疗效安全性

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    TIGIT、CD226、CD96和CD155在血小板糖蛋白自身抗体阳性的原发性免疫性血小板减少症的表达及临床意义

    骆婷婷张瑞王秀娟王璐...
    183-189,195页
    查看更多>>摘要：目的:探讨TIGIT、CD226、CD96和CD155在血小板糖蛋白自身抗体(platelet glycoprotein au-toantibody,GPs)阳性的原发性免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)患者外周血CD8+T细胞和树突状细胞(dendritic cell,DC)膜表面的表达,并分析其临床意义.方法:选取41例GPs阳性的ITP患者和20例健康对照者,采用流式细胞术检测CD8+T细胞表面TIGIT、CD226和CD96表达比例,并检测ITP患者外周血DC细胞的亚群变化及浆细胞样DC(plasma DC,pDC)上 CD155的表达比例.结果:GPs阳性ITP组患者的pDC和CD155+pDC比例均明显高于对照组,且GPⅠ b/Ⅸ+/Ⅱ b/Ⅲa+/-组均明显高于GP Ⅰ b/Ⅸ-/Ⅱ b/Ⅲ a+组(P＜0.05,F=40.83;P＜0.01,F=59.50).GPs 阳性 ITP 组患者的 TIGIT+CD8+T 细胞比例明显低于对照组,且 GPⅠ b/Ⅸ+/Ⅱb/Ⅲa+/-组明显低于 GPⅠ b/Ⅸ-/Ⅱb/Ⅲa+组(P＜0.05,F=36.41),但 CD226+CD8+T细胞与CD96+CD8+T细胞比例均明显高于对照组,且GP Ⅰ b/Ⅸ+/Ⅱ b/Ⅲ a+/-组均明显高于GPⅠ b/Ⅸ-/Ⅱb/Ⅲa+组(P＜0.05,F=45.01;P＜0.01,F=41.66).GPⅠ b/Ⅸ-/Ⅱb/Ⅲa+组与 GPⅠ b/Ⅸ+/Ⅱ b/Ⅲ a+/-组的CD155+pDC 与 TIGIT+CD8+T 细胞比例呈负相关(P＜0.01,r=-0.54;P＜0.01,r=-0.76),与 CD226+CD8+T 细胞和 CD96+CD8+T 细胞比例呈正相关(P＜0.05,r=0.61;P＜0.05,r=0.51;P＜0.01,r=0.79;P＜0.01,r=0.73).结论:TIGIT、CD226、CD96与CD155表达异常,导致GPs阳性的ITP的免疫失耐受,可能参与了疾病发生.

    免疫性血小板减少症抑制性分子CD226CD96

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    抗人胸腺淋巴细胞球蛋白/抗淋巴细胞免疫球蛋白在异基因干细胞移植治疗血液病的临床观察

    蒙延娜马家乐付杰冯凯...
    190-195页
    查看更多>>摘要：目的:比较抗人胸腺淋巴细胞球蛋白(anti-thymocyte globulin,ATG)/抗淋巴细胞免疫球蛋白(anti-lymphocyte globulin,ALG)在异基因干细胞移植应用中的临床疗效及不良反应.方法:回顾性分析2015年1月至2021年4月我院36例接受异基因干细胞移植的恶性血液病患者的临床资料,包括基础疾病、年龄、性别、供者类别、HLA配型相合度及回输的单个核细胞计数、CD34细胞计数、预处理方案等.按照预处理方案选择ATG或ALG将患者进行分组,ATG组11例,ALG组25例.观察2组患者中性粒细胞及血小板植入情况,急性及慢性移植物抗宿主病发生情况、患者生存情况及移植后病毒感染率.结果:中位随访时间26.4(2.0～71.3)个月,ATG组和ALG组患者中位生存期分别为32.9(9.0～41.0)个月和38.0(5.0～71.3)个月,差异无统计学意义(P=0.44).截至随访结束,ALG组和ATG组患者中性粒细胞植入的中位时间分别为13.4 d和13.3 d,差异无统计学意义(P=0.30).ATG组和ALG组患者死亡率分别为27.3％和36.0％,差异无统计学意义(P=0.47).ALG组和ATG组移植后病毒感染率分别为12.0％和18.2％,差异无统计学意义(P=0.63).ALG组和ATG组急性移植物抗宿主病发生率分别为44.0％和45.5％,差异无统计学意义(P=1.00);慢性移植物抗宿主病发生率分别为44.0％和18.2％,差异亦无统计学意义(P=0.26).结论:ALG在异基因干细胞移植的疗效与ATG相当,虽然ALG组慢性移植物抗宿病发生率高于ATG组,但差异无统计学意义.

    抗人胸腺淋巴细胞球蛋白/抗淋巴细胞免疫球蛋白异基因造血干细胞移植急性移植物抗宿主病慢性移植物抗宿主病恶性血液病

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