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期刊信息/Journal information
临床血液学杂志
临床血液学杂志

宋善俊　陆道培 胡丽华

双月刊

1004-2806

lcxyzz@qq.com

027-85726342-8806

430022

湖北武汉解放大道1277号

临床血液学杂志/Journal Journal of Clinical HematologyCSTPCD
查看更多>>本杂志是由中华人民共和国卫生部主管，同济医科大学附属协和医院主办，国内外公开发行的学术性期刊，被国家科技部列为“中国科技论文统计源期刊”，被中国科学文献计量评价研究中心认定为《中国科学引文数据库》来源期刊。设有专家笔谈、临床研究、实验研究、研究报告、综述、进修苑、学术争鸣、经验介绍及病例报告等栏目。
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    490页
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    加强预处理方案异基因造血干细胞移植克服t(6;9)/DEK-NUP214急性髓系白血病患者不良预后

    何海曹星玉赵艳丽熊敏...
    491-496页
    查看更多>>摘要：目的:探讨加强预处理方案异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗t(6;9)/DEK-NUP214急性髓系白血病(AML)的疗效.方法:对2015年3月-2023年4月应用加强预处理方案allo-HSCT治疗t(6;9)/DEK-NUP214 AML的32例患者资料进行回顾分析,观察疗效.结果:32例患者均获得造血重建,白细胞和血小板植活中位天数分别为+13(10～20)d、+12(6～29)d.预处理相关毒性(RRT)多发生于预处理2周内,Ⅰ/Ⅱ级RRT发生率为59.4％(19/32),最常见的是胃肠道反应(13/32),其次为肝损伤(9/32).32例患者均未发生Ⅲ/Ⅳ级RRT.移植后中位随访44(3～107)个月,3年总生存(OS)率90.3％、无复发生存(RFS)率86.2％、累计复发率3.1％、移植相关死亡率9.4％.移植时完全缓解患者20例与未缓解患者12例二组比较,其3年OS率和RFS 率比较差异无统计学意义(OS 率:95.0％vs 82.5％,P=0.28;RFS 率:87.7％vs 82.5％,P=0.61).20 例患者发病时携带FLT3-ITD与12例非携带FLT3-ITD患者比较,3年OS率和RFS率比较差异无统计学意义(OS 率:95.0％vs 82.5％,P=0.3;RFS 率:87.7％vs 82.5％,P=0.63).结论:加强预处理方案 allo-HSCT 可克服t(6;9)/DEK-NUP214 AML患者不良预后和具有良好的耐受性,生存不受移植前状态和携带FLT3-ITD影响.

    DEK-NUP214t(69)急性髓系白血病预处理异基因造血干细胞移植

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    POD24在霍奇金淋巴瘤中的预后意义

    韩倩楠胡瑾陆丰艺周欣悦...
    497-503页
    查看更多>>摘要：目的:探讨24个月内疾病进展(POD24)对霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)患者总生存期(overall survival,OS)的影响,比较POD24组和非POD24组的临床特征以及分析影响POD24的相关危险因素.方法:回顾性分析2004年1月-2021年8月徐州医科大学附属医院确诊为HL且经过正规治疗的98例患者,进行预后评估及临床特征分析.结果:共纳入患者98例.所有患者的中位OS和PFS分别为75.3(25.0～228.0)个月和60.0(2.0～192.0)个月.其中POD24组27例,该组的中位OS和中位PFS分别为52.0(25.0～160.0)个月和12.0(2.0～160.0)个月,非POD24组的中位OS和PFS分别为84.0(25.0～228.0)个月和70.0(20.0～192.0)个月.单因素分析显示POD24、白蛋白(＜40 g/L)、血红蛋白(＜100 g/L)、血清β2-微球蛋白(＞2.366 mg/L)、IPI评分0～2分、初次化疗后的治疗反应、年龄＞60岁以及美国东部肿瘤协作组(ECGO)体能状态(PS)评分0～1分为与总生存相关的不良预后因素.多因素分析提示POD24(P＜0.001)、白蛋白(＜40 g/L)(P=0.011)、年龄＞60岁(P=0.022)以及初始治疗后疾病达缓解(P=0.005)有独立预后意义.本组资料显示,非POD24组初次化疗后病情缓解的患者为63例,POD24组13例,此外,POD24组与非POD24组Ann Arbor分期、IPI评分、β2-微球蛋白、ECOGPS评分等特征差异有统计学意义(P＜0.05).结论:POD24为HL患者OS的独立预后不良因素,Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期以及初次化疗后的病情未缓解的患者发生POD24比例更高,而IPI评分0～2分、ECOG评分0～1分的患者发生POD24的比例更低.

    霍奇金淋巴瘤早期疾病进展POD24生存率预后分析

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    异基因造血干细胞移植后宏基因组二代测序临床诊断耶氏肺孢子菌肺炎的单中心临床分析

    周洋陈刚韩朋饶冠华...
    504-511页
    查看更多>>摘要：目的:探讨异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后经宏基因组二代测序(metagenomic next-generation sequencing,mNGS)协助诊断的耶氏肺孢子菌肺炎(Pneu-mocystis jirovecii pneumonia,PJP)患者的临床主要特征.方法:2020年10月-2023年3月allo-HSCT后的19例发热患者,完善常规微生物学检测及影像学检查无法明确诊断,经验性抗感染治疗无效时,通过mNGS检测临床诊断为PJP.分析患者的主要临床表现,mNGS结果、细胞免疫功能、炎症因子、血气分析、G-试验等,肺部高分辨CT、支气管镜结果以及治疗和转归等临床特征.结果:Allo-HSCT后PJP发生的中位时间为6个月,发热和呼吸困难是PJP的主要临床症状.19例患者均出现发热,以持续中度发热为主,安静状态下呼吸困难患者10例,3例患者为活动后出现呼吸困难;CD4+T淋巴细胞计数的中位值为148(34～394)个/μL,其中12例CD4+T淋巴细胞计数＜200个/μL,10例患者血气分析提示Ⅰ型呼吸衰竭,氧分压的中位值为59.5(36.8～74.0)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),双变量相关分析显示CD4+T淋巴细胞计数与患者氧分压呈正相关(r=0.468,P=0.043).9例(47.36％)PJP患者G试验阳性;肺部CT主要以多发磨玻璃样密度增高影为主;17例PJP患者行支气管镜并肺泡灌洗液(BALF)检测mNGS,耶氏肺孢子菌核酸序列数的中位数为487(178～131 444)条,中位相对丰度为56.9％(26.0％～99.5％),双变量相关分析显示患者氧分压与PJP序列数呈显著负相关(r=-0.498,P=0.042).2例患者行外周血耶氏肺孢子菌核酸序列数分别为2条和4条;19例患者中12例发生PJP时存在慢性移植物抗宿主病,13例患者发生PJP前接受剂量不等的糖皮质激素治疗.诊断PJP后,患者主要接受复方磺胺甲噁唑(SMZ)/甲氧苄啶(TMP)联合卡泊芬净或米卡芬净治疗,1例患者因呼吸功能衰竭死亡,其余患者均治愈.结论:Allo-HSCT后发生PJP的患者主要以发热和呼吸困难为主要临床表现,CT影像学特征主要为双肺磨玻璃影,通过BALF和全血的mNGS有助于早期临床诊断.

    异基因造血干细胞移植耶氏肺孢子菌肺炎宏基因组二代测序

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    PGT-HLA联合脐血移植治疗重型β地中海贫血1例

    魏自秀马倩英马转珍成娟...
    512-514页
    查看更多>>摘要：为探索重型β地中海贫血(β-thalassemia major,β-TM)患儿的治愈方案,改善此类患儿的预后及生存,现回顾性报道1例β-TM患儿的临床资料及诊疗经过.患儿,女,5岁9个月,出生后3个月余在外院诊断为β-TM,接受常规输血及祛铁治疗,其父母通过HLA配型胚胎植入前遗传学检测技术诞下二胎并成功为患儿进行了脐血移植.

    重型β地中海贫血人白细胞抗原植入前遗传学检测脐血移植

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    异基因造血干细胞移植联合骨髓间充质干细胞输注治疗Shwachman-Diamond综合征合并骨髓增生异常综合征1例并文献复习

    郑晓丽丁丽闫洪敏韩冬梅...
    515-518页
    查看更多>>摘要：Shwachman-Diamond综合征(Shwachman-Diamond syndrome,SDS)是一种临床罕见的多系统累及的疾病,主要表现为骨髓衰竭、胰腺外分泌功能不全及骨骼发育异常,骨髓衰竭可为再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征,部分可进展为急性白血病,预后欠佳.文章报道1例外周血造血干细胞移植联合骨髓间充质干细胞输注治疗SDS合并骨髓增生异常综合征患者的诊疗经过.造血干细胞移植是治疗SDS并发造血系统疾病的有效手段,对于有造血系统并发症的患者应尽早进行造血干细胞移植,可改善疾病预后.

    造血干细胞移植间充质干细胞Shwachman-Diamond综合征

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    SF3B1突变在骨髓增生异常综合征中的研究进展

    刘琪吴凌云
    519-523页
    查看更多>>摘要：骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性恶性疾病,其发病机制目前未完全阐明,基因突变与MDS的发病密切相关,约一半患者携带剪接体基因的突变,其中最常见的是SF3B1突变.世界卫生组织(WHO)第五版分型已将SF3B1突变型MDS划分为一种独特的亚型,伴SF3B1突变的MDS与红系无效造血和环形铁粒幼细胞(RS)形成密切相关.SF3B1基因突变可以引起RNA剪接体对mRNA的前体(pre-mRNA)3'剪接位点的错误识别而产生异常的mRNA.SF3B1基因突变可能是MDS发生、发展中的早期事件,伴该突变的患者通常白血病转化的风险较低,且预后相对较好.综合考虑SF3B1基因突变的遗传学改变,对于SF3B1突变MDS患者的预后和治疗具有重要价值.文章就SF3B1基因突变的相关分子机制、治疗及预后进行综述.

    骨髓增生异常综合征剪接因子SF3B1分子机制治疗预后

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    嵌合抗原受体T细胞疗法治疗中枢系统血液恶性肿瘤的研究进展

    刘一帆刘碧若靖彧
    524-528页
    查看更多>>摘要：中枢神经系统(central nervous system,CNS)是血液系统恶性肿瘤常见的髓外侵犯部位,且往往与不良预后密切相关,然而现有疗法及疗效远不能满足需求.嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞疗法在国内外血液肿瘤的治疗中已表现出较大优势,但由于其治疗不良反应存在神经毒性风险,使得治疗中枢系统血液肿瘤仍饱受争议.因此,文章针对国内外部分CAR-T疗法治疗中枢系统血液肿瘤的研究做一综述,探讨此疗法用于治疗中枢血液肿瘤的可能性、安全性及有效性,为临床工作提供参考,以期提高中枢系统血液肿瘤患者的缓解率与生存率.

    嵌合抗原受体T细胞中枢神经系统血液系统恶性肿瘤

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    《临床血液学杂志》稿约

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