查看更多>>摘要:目的 分析不同类型冠状动脉(冠脉)起源异常的临床特点.方法 病例系列研究.根据2013年1月至2023年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的确诊冠脉起源异常患儿的各项临床资料,对不同类型冠脉起源异常的疾病情况进行归纳总结.结果 共收治177例冠脉起源异常患儿,其中,左冠脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)122例,男54例,女68例,中位年龄1.2岁;右冠脉异常起源于肺动脉(ARCAPA)6例,男3例,女3例,中位年龄4.3岁;左冠脉异常起源于右冠窦(ALCA)9例,男6例,女3例,中位年龄9.5岁;右冠脉异常起源于左冠窦(ARCA)40例,男24例,女16例,中位年龄7.7岁.确诊ALCAPA的患儿多在1岁以内起病,以慢性心力衰竭为主要表现,小年龄患儿常伴有严重的二尖瓣反流;共111例患儿进行手术,11例患儿术后死亡.6例ARCAPA患儿无明显临床症状,确诊后根据双冠脉循环原则行手术治疗.9例ALCA患儿均以运动后晕厥,胸痛或腹痛起病,有8例患儿进行外科手术治疗,其中1例患儿进行心脏移植.40例ARCA患儿中,23例出现临床表现,主要以运动后胸闷,晕厥,胸痛为主诉,术前16例患儿平板运动试验阳性,共13例患儿进行外科手术治疗.结论 不同类型的冠脉起源异常严重程度各有不同,左冠脉起源异常临床表现一般较重,多有心功能不全或猝死风险,一旦确诊,应及时外科治疗;右冠脉起源异常相对较轻,少数可有严重后果,一般遵循个体化或者双冠脉循环原则进行治疗.