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中国医师杂志
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朱建华

月刊

1008-1372

zgyszz@163.com

0731-84470811

410008

湖南省长沙市湘雅路30号

中国医师杂志/Journal Journal of Chinese PhysicianCSTPCD
查看更多>>中华人民共和国卫生部主管，中华医学会、湖南省医学会主办。本刊是医学学术类科技期刊，开设栏目有专家论坛、专题论著、诊疗经验、病例报告、物理诊断与临床、药物与临床、检验与临床、综述等。现已被美国《化学文摘（CA）期刊》、俄罗斯《文摘杂志》（AJ）、《中国核心期刊（遴选）数据库》、《中文科技资料目录-医药卫生》、《中国科技论文统计源期刊》（中国科技核心期刊）收录，已被《万方数据期刊》、《中国学术期刊》等数据库全文收录。
正式出版
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    关注神经罕见病,提高临床诊治水平

    武衡唐北沙
    961-963页
    查看更多>>摘要：罕见病是患病人数占总人口 0.065％～0.1％之间的疾病,单个罕见病的发病率低,但是其种类多,据统计现有各类罕见病患者2 000余万人,可见罕见病并不罕见.罕见病中约40％为神经罕见病,包括神经免疫性疾病(如自身免疫性脑炎等)、神经遗传性疾病(如脊髓小脑性共济失调、脑白质营养不良、神经元核内包涵体病等).神经罕见病呈进展性,多为终身疾病,严重者可危及生命.然而,神经罕见病面临众多困难和挑战,如就医、诊断和治疗的困难.因此,我们亟须关注神经罕见病,加强对罕见病的认识,提升诊疗水平、服务质量,开展科普宣教以及创新临床研究,以建立完善的神经罕见病诊疗体系.

    罕见病神经系统自身免疫疾病脊髓小脑共济失调脑白质营养不良神经元核内包涵体病

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    抗接触蛋白相关蛋白2抗体脑炎血清抗体滴度与临床特征及预后的相关性

    陈培祝清勇梁东晓冯方...
    964-968页
    查看更多>>摘要：目的 分析抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体脑炎血清抗体滴度与临床特征及预后的相关性.方法 回顾性分析2018年1月至2024年4月于郑州大学第一附属医院确诊的31例抗CASPR2抗体脑炎患者的临床资料.依据血清抗CASPR2抗体滴度将患者分为低滴度组(≤1∶32)及高滴度组(＞1∶32),比较两组患者的临床特征、辅助检查结果及预后情况.结果 31例抗CASPR2抗体脑炎患者(男∶女=1∶1.4)中,低滴度组16例,高滴度组15例;高滴度组患者年龄为(33.9±17.9)岁,低于低滴度组患者[(52.9±17.9)岁],差异有统计学意义(P=0.006).高滴度组伴前驱期感染诱因的比例(6/15)高于低滴度组(1/16,P=0.037).两组患者的脑脊液相关检验结果、影像学检查颅内异常病灶、异常脑电图、血清异常肿瘤标志物及血清异常风湿免疫指标比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).住院期间,1例高滴度组患者死亡;随访期间,1例患者死亡,3例复发,均为高滴度组.6例患者随访时mRS评分为3～5分(提示功能障碍),其中高滴度组4例,低滴度组2例.高滴度组患者预后不良比例(9/15)高于低滴度组(2/16),差异有统计学意义(P=0.021).结论 血清抗CASPR2抗体高滴度脑炎患者的发病年龄偏低,易存在前驱感染诱因,较高的抗体滴度可能与疾病复发高风险相关,并与患者预后不良相关.

    自身免疫性脑炎自身抗体接触蛋白相关蛋白2

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    CSF1R相关疾病认知特征及其影响因素研究

    季杜欣邬静莹程馨王恒杰...
    969-973,979页
    查看更多>>摘要：目的 分析CSF1R相关疾病(CRD)患者认知障碍的特征及其可能的影响因素,为CRD的诊断、评估、治疗和预后提供依据.方法 回顾性分析2018年4月1日至2024年5月1日在上海市第六人民医院确诊的CRD患者,收集性别、发病年龄、家族史、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分、简易精神状态检查量表(MMSE)评分、影像学特征、CSF1R基因突变等信息,分析不同认知水平CRD患者的表型特征,采用多元线性回归寻找与CRD认知功能障碍可能有关的因素.结果 共收集40例患者,其中男22例,女18例,42.5％(17/40)的患者存在家族史,发病年龄为(39.6±7.9)岁,总体病程中位数为 1.25(1.00,2.00)年,MMSE 评分为(17.90±7.89)分,MoCA 评分为(15.16±7.76)分,所有患者均存在额叶白质病变,所有患者均无小脑受累.患者的认知功能损害为多维度损害,主要以定向力障碍、结构障碍、注意力和计算力障碍、视空间与执行功能障碍、延迟回忆障碍及语言功能障碍最为突出.发病年龄≥40岁的患者抽象能力和结构能力更差(P=0.012,0.038).此外,存在阳性家族史的患者即时记忆力及命名能力更差,出现脑室扩大的患者在MMSE总分、MoCA总分、定向力、延迟回忆能力及命名能力得分均更差.结论 CRD患者普遍存在显著的多认知领域损害,主要以定向力障碍、结构障碍、注意力和计算力障碍等为主.发病年龄早、病程长、伴阳性家族史和脑室扩大的患者更易出现部分认知域功能的下降.

    神经变性疾病CSF1R相关疾病认知障碍

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    成人危重症自身免疫性脑炎患者临床特点和预后分析

    陈可心张海南周伊雯罗博涵...
    974-979页
    查看更多>>摘要：目的 通过分析成人危重症自身免疫性脑炎患者的临床特征及预后,探讨其预后不良临床结局的预测因素.方法 回顾性收集2015年1月至2023年12月在中南大学湘雅二医院神经内科重症监护室(ICU)住院、诊断为"确诊的"或"可能的"自身免疫性脑炎患者的临床资料,并追踪随访患者发病3、6、12个月的神经功能情况,以12个月时改良Rankin量表(mRS)作为临床预后的评价指标,进一步分析其临床特征、辅助检查和预后的关系.结果 本中心成人危重症自身免疫性脑炎患者发病12个月生存率是90.7％(117/129),发病6个月预后不良率是28.7％(37/129).单因素logistic回归分析发现发病年龄(P＜0.01)、合并肿瘤(P＜0.01)、机械通气(P＜0.01)、入ICU时格拉斯哥昏迷评分(GCS)(P＜0.01)、APACHE Ⅱ评分(P＜0.01)、脑脊液葡萄糖(P＜0.01)、脑脊液蛋白量(P=0.02)、脑电图的癫痫波(P=0.03)、糖皮质激素的使用(P=0.04)和启动静脉注射免疫球蛋白(IVIG)距发病的时间间隔(P=0.04)与预后相关.多因素logistic回归分析结果显示机械通气(P=0.01,AUC=0.72)、APACHE Ⅱ评分(P=0.04,AUC=0.68)、脑脊液蛋白量(P=0.04,AUC=0.65)、启动IVIG距发病的时间间隔(P=0.02,AUC=0.64)是成人危重症自身免疫性脑炎预后的独立预测因子.联合应用这四项指标建立的成人危重症自身免疫性脑炎预后预测模型具有更高的AUC(0.85).结论 机械通气、APACHE Ⅱ评分、脑脊液蛋白量和启动IVIG距发病的时间间隔是成人危重症自身免疫性脑炎预后不良临床结局的预测因素;联合应用这四项指标建立的成人危重症自身免疫性脑炎预后预测模型可早期识别预后不良的患者,有利于更早的综合管理和干预治疗,以改善患者预后.

    自身免疫性脑炎危重病预后预测模型

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    自身免疫性脑炎的临床特征分析——一项多中心回顾性研究

    彭君张平陈琳符婉...
    980-984,989页
    查看更多>>摘要：目的 回顾性分析和研究衡阳地区48例自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征、影像学表现、实验室检验和脑电图结果、免疫治疗效果及预后.方法 收集2020年1月至2024年4月在南华大学附属第一医院、南华大学附属第二医院及南华大学附属南华医院住院的48例AE患者的临床资料,对年龄、性别、前驱症状、首发症状、主要临床表现、头颅MRI、脑电图、脑脊液常规生化、血清与脑脊液抗体检测结果及免疫治疗效果等相关资料进行回顾性分析.结果 48例患者中,男性和女性各24例,发病年龄中位数为50岁.临床表现方面,精神行为异常为最常见的首发症状,占37.5％(18/48);其次是癫痫发作,占35.4％(17/48);16.7％(8/48)的患者出现认知障碍;少见的首发症状有运动障碍、视物模糊、意识丧失等.神经影像方面,47.9％(23/48)的患者头颅MRI有异常信号,其中颞叶或海马异常信号占47.8％(11/23),额顶部占39.1％(9/23),枕部占17.4％(4/23),基底节和丘脑分别占13.0％(3/23)和8.7％(2/23).脑电图方面,33.3％(16/48)的患者显示不同程度的脑电图异常,表现为弥漫性慢波、局灶性慢波、癫痫样放电或快波增多等.实验室检验方面,60.4％(29/48)的患者有脑脊液常规生化异常,其中白细胞数升高(＞10 × 106个/L)占33.3％(16/48),蛋白升高(＞0.45 g/L)占37.5％(18/48),IgG升高占33.3％(16/48).抗体检测方面,27例为抗体阳性,包括抗NMDAR抗体17例、抗CASPR2抗体3例、抗mGluR5抗体3例、抗DPPX抗体2例、抗GlyR抗体1例、抗GAD65抗体1例.治疗方面,33例患者在对症治疗基础上实施了免疫治疗,其中13例患者的临床症状好转.结论 AE患者临床表现具有高度的异质性,典型首发临床表现为精神异常、癫痫发作、认知障碍及运动障碍,神经影像学改变主要在颞叶或海马,抗体检测可及时明确AE的诊断,早期免疫治疗是改善AE预后的关键.

    自身免疫性脑炎

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    8例神经元核内包涵体病临床特点分析

    王育铮张海萍李欣刘启仁...
    985-989页
    查看更多>>摘要：目的 总结8例成人型神经元核内包涵体病(NIID)的临床表现、诊断方法,提高对该病的认识,避免误诊.方法 收集湖南地区8例成人型NIID患者的临床资料,分析其临床表现、头颅影像、基因检测、皮肤活检等方面的特点.结果 8例患者中4例男性,4例女性;2例患者首发症状为头晕,2例为精神异常,2例为卒中样发作,1例为小便失禁,1例为肢体抖动;6例患者病情缓慢进展,2例患者在病情缓慢进展数年后出现病情突发进展;NOTCH2NLC基因5'-非翻译区GGC重复扩增突变、头颅磁共振弥散加权成像(DWI)示大脑皮髓交界区花边征、皮肤活检见核内嗜酸性透明样包涵体有助于诊断NIID.结论 NIID的临床表现具有高度异质性,部分患者首发临床症状罕见,容易误诊、漏诊,需结合影像学、基因检测和皮肤活检来确诊;部分患者可在病情缓慢进展多年后出现突发进展,预后差.

    神经元核内包涵体病

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    抗NMDAR脑炎的病因及诊疗研究进展

    徐振宏凌鑫段晓梅唐北沙...
    990-994页
    查看更多>>摘要：抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种罕见的自身免疫性脑炎,其病因与临床表现的多样性使其备受关注,但目前抗NMDAR脑炎的病因及发病机制尚未完全明确,其诊治仍存在一定的局限性.本综述主要探讨驱动疾病发生的环境遗传因素及有利于诊断疾病的生物学指标,并阐述目前的免疫调节和新兴治疗途径,指出潜在的靶向干预措施,并展望其面临的挑战与未来的发展方向.

    抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎生物标记

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    抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎的研究进展

    凌鑫徐振宏王育铮唐北沙...
    995-999页
    查看更多>>摘要：抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎是自身免疫性脑炎的一种,其特征是脑脊液和(或)血清中产生自身特异性抗体,以癫痫发作、记忆力减退和意识障碍为主要临床表现.这种自身抗体导致的脑炎与其他边缘叶脑炎有相同的病理特征.诸多不同的病因和病理生理过程导致边缘叶脑炎的发生,有必要了解其中的异质性,以找到有效的治疗方法.本文将系统性回顾抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎的流行病学、发病机制、临床特征、诊断、治疗和预后,旨在提升临床医生对本病的认识,为临床决策提供参考.

    自身免疫性脑炎自身抗体受体,GABA-B

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    单切口腹腔镜结肠癌根治术对结直肠癌患者术后生活质量和预后的影响

    寇忠阳苏江袁钦华顾晓东...
    1000-1004页
    查看更多>>摘要：目的 探究单切口腹腔镜结肠癌根治术对结直肠癌患者术后生活质量和预后的影响.方法 前瞻性选取2019年6月至2022年6月间苏州市立医院收治的84例结直肠癌患者纳入研究,根据患者意愿分成两组,每组各42例.对照组予以传统腹腔镜结肠癌根治术;观察组予以单切口腹腔镜结肠癌根治术.比较两组手术相关指标、术后应激反应、免疫炎症反应、肿瘤标志物、并发症及预后情况.结果 与对照组相比,观察组术中出血量少[(142.58±23.76)ml vs(121.37±20.23)ml],肠道功能恢复快[(3.87±0.65)d vs(3.12±0.45)d],术后视觉模拟量表(VAS)评分低[(3.52±0.70)分 vs(2.46±0.49)分],术后并发症发生率少[26.19％(11/42)vs 7.14％(3/42)](均 P＜0.05);两组手术时间、住院时间和癌胚抗原(CEA)、糖类抗原(CA199)水平比较差异无统计学意义(均 P＞0.05).观察组术后皮质醇(Cor)[(473.25±52.58)nmol/L vs(447.53±49.73)nmol/L]、肾上腺素(E)[(662.41±73.60)μg/L vs(622.84±69.20)μg/L]、去甲肾上腺素(NE)[(18.52±2.06)μg/L vs(17.48±1.94)μg/L]、白细胞介素 6(IL-6)[(51.24±5.26)pg/ml vs(47.33±5.26)pg/ml]、超敏C反应蛋白(hs-CRP)[(21.47±3.58)ng/ml vs(19.26±3.21)ng/ml]水平低于对照组(均P＜0.05).观察组术后CD3+[(58.34±3.89)vs(60.21±4.01)]、CD4+/CD8+[(1.24±0.14)vs(1.31±0.15)]水平高于对照组(均P＜0.05).两组生存曲线分析比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 对结直肠患者予以传统常规腹腔镜根治术和单切口腹腔镜根治术均有较好疗效,可有效降低肿瘤标志物水平,且患者均有较好预后,但单切口腹腔镜根治术对患者应激损伤较小,可减轻免疫炎症反应,且术后并发症少,能促进术后康复.

    结直肠肿瘤腹腔镜检查生活质量预后

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    如何写好中文摘要

    1004页
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