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期刊信息/Journal information
中国临床神经科学
中国临床神经科学

蒋雨平

双月刊

1008-0678

cjcn1993@hotmail.com，cjcn1993@126.com

021-62490808

200040

上海乌鲁木齐中路12号

中国临床神经科学/Journal Chinese Journal of Clinical NeurosciencesCSTPCD
查看更多>>本刊由中华人民共和国卫生部主管，复旦大学神经病学研究所主办，本刊主要介绍国内外有关中枢、周围神经和骨骼疾病的基础研究，应用基础研究成果，并指导实践和临床发展。
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    脊髓性肌萎缩症的最新诊疗进展

    王宁宁焦可馨朱雯华
    63-71页
    查看更多>>摘要：脊髓性肌萎缩症(SMA)是由于SMN蛋白缺乏进而导致脊髓前角细胞损害为主、全身多系统受累的常染色体隐性遗传病.文中的SMA特指5q型SMA.由于该病致残率高,病情迁延,严重影响患者的生活质量,给家庭核医疗带来沉重负担,因此早诊断早治疗十分重要.近年来,疾病修正治疗药物在国内外陆续获批上市,改变了SMA的自然病程,已有多项临床研究证实其疗效及安全性.文中汇总了最新的SMA诊疗证据,以期增加临床医生对SMA疾病的认识,并为未来相关研究的开展带来启发.

    脊髓性肌萎缩症诊断疾病修正治疗疗效安全性

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    颅内大动脉粥样硬化狭窄性脑梗死的病理生理机制研究进展

    刘艺萌赵鸿琛曹文杰
    72-78页
    查看更多>>摘要：颅内大动脉粥样硬化狭窄(ICAS)是缺血性脑卒中最常见的病因之一,其2年脑卒中复发率可超过20%,是一个非常严峻的问题.ICAS性脑梗死(ICAS-IS)的发病机制主要包括动脉-动脉栓塞、低灌注、穿支动脉闭塞.目前,针对ICAS脑卒中的不同发病机制的研究进展和复发率等预后情况研究尚有待进一步明确.文中介绍了ICAS-IS的不同发病机制、影像评估及其预后.基于MR-DWI的梗死模式是最常见的评估发病机制的影像学方法,但其并不完全等同于ICAS-IS的病理生理机制.近年来,其他影像学方法的发展加深了临床医生对ICAS-IS病理生理机制的认识和评估.综合多种影像学方法的研究表明,血流动力学受损或动脉-动脉栓塞机制导致的ICAS-IS同流域脑梗死复发率高于穿支动脉闭塞.对不同机制的ICAS-IS进行风险分层,目的是为了进行有针对性的治疗,进而改善患者预后,减少脑血管事件的复发.

    颅内动脉疾病动脉粥样硬化病理生理预后

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    以脑炎及发作性意识障碍为特点的神经元核内包涵体病(附1例报告及文献复习)

    李艳珍陈涛邓益东蔡奔驰...
    79-83页
    查看更多>>摘要：目的 报道1例确诊的神经元核内包涵体病(NIID)患者的临床资料,提高对NIID临床特征的认识及诊断思路,为临床工作提供帮助.方法 收集海南省人民医院收治并确诊的1例NIID患者的病例资料,回顾性分析其临床特点、头颅MRI、病理等检查资料,结合文献复习进行分析.结果 患者头痛发作时,剧烈并伴随意识障碍,出现进行性认知损害.头颅MRI及DWI序列示双侧丘脑、两侧额叶皮质下、两侧基底节、放射冠区及双枕顶叶多发斑片状及斑点状长T1长T2信号,T2-FLAIR呈高信号,部分DWI高信号,且高信号在皮质下呈"绸带征".NIID致病NOTCH2NLC基因阴性,但肌肉活检可见包涵体.结论 临床急性起病,有头痛、意识障碍和认知损害的患者,尤其是MRI及DWI序列示皮髓交界处存在异常高信号的预警信号,在排除其他疾病时需考虑NIID可能,行皮肤肌肉活检可明确诊断.

    神经元核内包涵体病弥散加权成像皮肤活检脑病意识障碍认知损害

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    抗KLHL11抗体脑炎患者临床特征分析(附1例报告及文献复习)

    张祖华尹晓新熊婧曾非...
    84-91页
    查看更多>>摘要：目的 分析抗KLHL11抗体脑炎的临床特征.方法 收集1例以精神障碍、发作性嗜睡和症状性癫(间)为主要临床表现的抗KLHL11抗体脑炎患者的临床资料,结合复习相关文献进行分析.结果 本病例为老年女性,隐匿性出现精神障碍,随后逐渐出现发作性嗜睡和不典型的癫(间)症状.头颅MRI及其他常规检查均阴性,免疫学检查提示血清和脑脊液抗KLHL11抗体阳性,最终诊断为抗KLHL11抗体自身免疫性脑炎,给予免疫调节及抗癫(间)等治疗后症状明显改善.综合文献已报道的116例抗KLHL11抗体脑炎患者后发现,多数患者临床表现以共济失调、眩晕、复视、听力损失、耳鸣起病,少数患者表现为构音障碍、癫(间)、精神障碍、三叉神经病变、脊髓神经病以及颈肌萎缩,等.74.4%的抗KLHL11抗体脑炎患者合并有肿瘤,其中95.4%为生殖细胞肿瘤.总计63例患者提供了治疗效果,多数经免疫治疗后病情得到控制和改善.结论 抗KLHL11抗体脑炎是自身免疫性脑炎的罕见类型,临床表现多不典型,且头颅MRI无特征性表现,抗神经细胞抗体阳性有助于明确诊断.免疫治疗对缓解患者的临床症状、改善预后具有重要意义.

    抗KLHL11抗体自身免疫性脑炎癫(间)发作性睡病精神障碍

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    阿尔茨海默病风险预测模型研究进展

    徐心然李陶然仲瑾吴婷...
    92-98页
    查看更多>>摘要：阿尔茨海默病(AD)是最常见的痴呆类型.随着认知损害加重,AD患者的生活质量和社会功能严重降低,对患者的家庭和社会产生广泛的影响.大量研究表明,AD的病理生理变化早在临床症状出现之前便开始了.在缺乏药物有效治疗的情况下,业内研究者逐渐关注AD风险的预测.近年越来越多的AD风险预测模型被开发,文中基于不同特征和生物标志物开发的AD风险预测模型展开综述,为识别AD高风险人群、认知损害的早期发现和干预提供依据,并为后续AD风险预测模型的开发提供参考.

    阿尔茨海默病预测生物标志物

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    帕金森病脑深部电刺激术微损毁效应的研究进展

    李涛金凤殷肖雪梁战华...
    99-103页
    查看更多>>摘要：脑深部电刺激疗法可显著改善帕金森病患者的运动症状.对于专科医生而言,微损毁效应虽众所周知,但在多数文献只是简短提及.少数研究经过充分设计将其作为主要研究指标并对该现象进行定性和定量分析,但其潜在机制仍有广阔研究空间和价值.文中旨在对帕金森病脑深部电刺激术相关的微损毁效应进行系统全面的归纳总结,提高对该现象的认识.

    帕金森病脑深部电刺激微损毁效应

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    帕金森病认知损害的神经影像学研究进展

    万晨晖张衡单爱狄张克忠...
    104-110页
    查看更多>>摘要：帕金森病(PD)是一种常见的中枢神经系统变性疾病,认知损害是PD常见的非运动症状之一,其机制目前尚不完全清楚.神经影像学技术可以显示疾病特异性的结构和功能特征,是研究PD认知损害发生发展机制的强大工具.文中将从神经影像技术中的磁共振成像和正电子发射计算机断层扫描两个方面,对近年来PD认知损害的神经影像学研究进展予以综述.

    帕金森病认知损害影像学

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    鞘氨醇-1-磷酸受体调节疗法在多发性硬化治疗中的研究进展

    归甜甜朱峰薛群
    111-120页
    查看更多>>摘要：多发性硬化是一种以中枢神经系统慢性炎症、脱髓鞘和轴突损伤为主要特征的自身免疫性疾病,发病机制至今仍未阐明.近10年来口服免疫调节治疗正在兴起,其中鞘氨醇-1-磷酸受体调节剂在多发性硬化的治疗中取得了令人瞩目的疗效.文中主要关注S1P/S1PR信号通路在治疗多发性硬化中的作用、机制和临床应用现状以及展望.

    多发性硬化鞘氨醇-1-磷酸受体调节疗法芬戈莫德西尼莫德

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    《中国临床神经科学》投稿须知

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