首页期刊导航|中国临床神经科学
期刊信息/Journal information
中国临床神经科学
中国临床神经科学

蒋雨平

双月刊

1008-0678

cjcn1993@hotmail.com，cjcn1993@126.com

021-62490808

200040

上海乌鲁木齐中路12号

中国临床神经科学/Journal Chinese Journal of Clinical NeurosciencesCSTPCD
查看更多>>本刊由中华人民共和国卫生部主管，复旦大学神经病学研究所主办，本刊主要介绍国内外有关中枢、周围神经和骨骼疾病的基础研究，应用基础研究成果，并指导实践和临床发展。
正式出版
收录年代

    GTPBP3基因新发突变致联合氧化磷酸化缺陷症23型(附1例报告及文献复习)

    李琴英关荣源王蓓刘迟...
    187-193页
    查看更多>>摘要：目的 总结联合氧化磷酸化缺陷症23型(COXPD23)的临床表型与基因型特征,提高临床医生对该类线粒体病的认识.方法 回顾性分析1例COXPD23患儿的临床症状、体格检查、实验室检查、影像学特征等资料,应用全外显子测序明确诊断,并结合复习国内外相关文献进行讨论.结果 患儿女性,5岁8月龄.临床表现为精神运动发育迟缓、智力下降、语言功能障碍,伴高乳酸血症,头颅MRI提示双侧基底节区及背侧丘脑、小脑上脚、小脑半球齿状核内见对称性异常信号影.全外显子测序显示患儿GTPBP3基因c.187C>T/c.776A>G(p.R63*/p.N259S)位点复合杂合突变,分别遗传自患儿父母(均为杂合状态),符合常染色体隐性遗传方式.该患儿为轻型病例,经过对症及康复治疗,病情平稳.随访至今,临床无心力衰竭表现.结论 COXPD23罕见,表型复杂,轻型以脑病和高乳酸血症为临床特征,完善基因检测有助于明确诊断.

    联合氧化磷酸化缺陷症23型GTPBP3基因精神运动发育迟缓高乳酸血症

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据

    神经递质对原发性失眠的作用研究进展

    赵佳丽汤永红夏凤娟
    194-198页
    查看更多>>摘要：原发性失眠是失眠中最常见的一种类型,入睡困难、睡眠维持障碍、早醒、睡眠时间不足或质量差是主要特征,同时影响日常功能,并排除身心疾病所致的失眠(如脑血管疾病、帕金森病、精神障碍,等).大量研究证实中枢神经递质紊乱与失眠密切相关,在维持清醒和困倦中起着重要作用.文中主要探讨单胺类神经递质(去甲肾上腺素、多巴胺、5-羟色胺)、氨基酸类神经递质(谷氨酸、γ-氨基丁酸)和肽类神经递质(食欲素)对原发性失眠的作用.

    原发性失眠失眠去甲肾上腺素多巴胺5-羟色胺谷氨酸γ-氨基丁酸食欲素

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据

    伴IgG4阳性浆细胞数量增多的颅内Rosai-Dorfman病(附1例报告及文献复习)

    李蕊萍王革生郑粲王清华...
    199-204,208页
    查看更多>>摘要：目的 探讨伴IgG4阳性浆细胞数量增多的中枢神经系统Rosai-Dorfman病(RDD)的诊疗及预后转归.方法 分析1例伴IgG4阳性浆细胞增多的颅内RDD患者的临床资料,回顾性分析和复习相关文献进行讨论.结果 术中见病灶起源于硬脑膜,与脑组织粘连紧密.由于病变位于功能区,因此行部分切除术.病理诊断为颅内RDD,伴IgG4阳性浆细胞数量增多.国内外文献回顾仅发现12例(包括本例)颅内RDD合并IgG4阳性浆细胞增多患者,其中4例符合IgG4相关性疾病(IgG4-RD)诊断标准.结论 颅内RDD和IgG4-RD重叠罕见.诊断具有挑战性且极易误诊,需要结合组织病理、临床及血清学特点综合判断.目前,RDD治疗缺少规范化指南,手术治疗是颅内RDD首选的治疗手段.对于伴IgG4阳性浆细胞数量增多的颅内RDD需要排查IgG4-RD的病例,再综合评估考虑是否行激素等辅助治疗.

    Rosai-Dorfman病颅内IgG4阳性浆细胞IGg4相关性疾病

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据

    进行性核上性麻痹(附1例报告及文献复习)

    杨雨怡易旭刘娟陶媛...
    205-208页
    查看更多>>摘要：目的 加深对进行性核上性麻痹(PSP)的临床发展过程认识,以提高诊断水平.方法 收集1例进行性核上性麻痹患者的临床、实验室和影像学资料,结合文献复习进行分析和讨论.结果 患者男性,66岁,以反复跌倒为首发症状,且在病程初期(2年内)为唯一表现.头颅MRI显示明显的中脑萎缩,呈"蜂鸟征".2年后患者逐渐出现动作缓慢(转身)、双眼上下扫视速度变慢,符合可能PSP诊断.在病程随访中,患者反复跌倒、动作缓慢、眼球运动障碍等症状逐渐加重.在病程第4年开始出现反应力下降、认知损害和言语不清等症状,且生活不能自理.根据2017年国际运动协会(MDS)最新诊断标准诊断为PSP.结论 在临床表现不足以诊断PSP标准时,利用生物标志物(MRI提示中脑萎缩)对患者的诊断提供支持,可能是提高早期临床确诊率的途径之一.

    进行性核上性麻痹中脑萎缩早期诊断

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据

    放射性脑动脉炎(附1例报告及文献复习)

    杨琦王毅韩翔程忻...
    209-213页
    查看更多>>摘要：目的 报道1例以脑梗死起病的放射性脑动脉炎的临床特征.方法 收集1例经高分辨增强MRI诊断为放射性脑动脉炎患者的临床资料、实验室检查、影像学检查,并结合文献复习进行分析.结果 患者男性,68岁,因"言语不清,左肢体无力3 d"入院.头颅MRI提示右侧大脑前动脉分布区急性梗死,脑室扩大,侧脑室旁多发白质高信号.CTA提示双侧大脑前动脉多发局限性狭窄.患者既往有胶质瘤手术及放疗史.完善高分辨管壁增强MRI提示:大脑前动脉管壁环形强化,符合血管炎表现.调阅既往病史,患者照射野累及大脑前动脉区,故最终诊断为放射性动脉炎导致的脑梗死.结论 放射性脑动脉炎是脑梗死的少见病因,常为迟发性起病;高分辨增强管壁MRI可以作为早期诊断和随访工具.

    放射性脑动脉炎高分辨磁共振脑梗死放疗

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据

    老年癫(间)患者血脂异常与认知损害相关研究进展

    陈怡伶王剑虹朱国行
    214-219,227页
    查看更多>>摘要：认知损害是癫(间)患者的常见并发症,老年期新发癫(间)或老年慢性癫(间)患者均可出现认知损害,可能与癫(间)发作、抗癫(间)发作药物(ASMs)的使用、血管性危险因素、炎症等与痴呆共同的危险因素有关.使用酶诱导性ASMs可诱导血脂异常.胆固醇增加可通过加重动脉粥样硬化及影响β淀粉样蛋白合成和清除而加重认知损害;高密度脂蛋白水平下降时神经保护作用减弱,亦可导致认知损害.临床研究表明老年癫(间)、认知损害、血脂异常三者间具有一定相关性,但其因果联系及具体机制仍需通过进一步的纵向研究和基础研究加以明确.

    老年癫(间)认知损害血脂抗癫(间)发作药物并发症

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据

    肌萎缩侧索硬化症患者认知损害和行为障碍的影像学研究进展

    朱思佳俞立强方琪
    220-227页
    查看更多>>摘要：肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种累及上、下运动神经元的神经退行性疾病,主要表现为进行性肌无力及肌萎缩.除运动障碍外,ALS还伴随许多非运动症状.其中,认知损害和行为障碍是最常见的非运动症状.多域认知缺陷对疾病进展、预后和治疗有深远的负面影响.近年来随着影像学的发展,许多研究开始使用多模影像探索ALS认知损害和行为障碍的标志物.文中就ALS认知损害和行为障碍的多维度神经影像学研究进展进行综述.

    肌萎缩侧索硬化症认知损害行为障碍影像学

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据

    凋亡相关斑点样蛋白在阿尔茨海默病中介导β淀粉样蛋白和tau蛋白的作用机制研究进展

    朱晓鹏龙艳邓娟
    228-233页
    查看更多>>摘要：阿尔茨海默病(AD)是一种进行性神经退行性疾病,其主要病理特征包括β淀粉样蛋白(Aβ)聚集、过度磷酸化tau蛋白和神经炎症,等.半胱氨酸蛋白酶募集域的凋亡相关斑点样蛋白(ASC)是炎症小体的重要接头蛋白.研究发现ASC与AD的发生发展密切相关,ASC可通过激活炎症反应,加速Aβ聚集,促进神经元凋亡,加重AD病理发展.此外,ASC介导tau蛋白的炎症反应通路参与AD的病理过程.文中将从ASC的结构和功能出发,详细阐述ASC在AD发病机制中与Aβ和tau蛋白的作用,旨在为AD的治疗提供新的靶点.

    阿尔茨海默病凋亡相关斑点样蛋白β淀粉样蛋白tau蛋白

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据

    间充质干细胞治疗帕金森病的研究进展

    马凌波李红燕
    234-240页
    查看更多>>摘要：帕金森病(PD)是最为常见的神经退行性疾病之一,其特征是黑质致密部多巴胺能神经元的进行性退化,导致纹状体中的多巴胺水平下降,从而引起运动障碍.间充质干细胞(MSCs)作为一种早期未分化的细胞,由于其具有分化潜能、植入和归巢以及免疫调节作用,是临床治疗PD的理想细胞类型.MSCs的给药方式多样,但植入存活率低,如何选择合适的给药方式,增强移植MSCs的存活,进一步分化成神经元能力的研究显得尤为重要,以保证MSCs在治疗PD中达到理想的效果.

    间充质干细胞帕金森病运动症状诊断治疗潜力

      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据

    《中国临床神经科学》投稿须知

    前插1页
      原文链接:
    • NETL
    • NSTL
    • 万方数据