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期刊信息/Journal information
中华耳科学杂志
解放军总医院耳鼻咽喉科研究所
中华耳科学杂志

解放军总医院耳鼻咽喉科研究所

杨仕明

季刊

1672-2922

zhek301@sina.com，zhek301@163.com

010-66939502

100853

北京市复兴路28号

中华耳科学杂志/Journal Chinese Journal of OtologyCSCD北大核心CSTPCD
查看更多>>本刊主要面向从事耳科学，神经耳科学和耳神经外科学工作的临床、科研及教学人员。办刊方针为;贯彻理论与实践，普及与提高相结合的卫生工作政策。反映我国耳科学临床和科研工作的最新进展，促进国内外学术交流，推动我国耳科学发展。
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    人工耳蜗儿童音乐感知评价方法概述

    聂嘉城白艳茹倪广健
    279-282页
    查看更多>>摘要：人工耳蜗可以有效帮助重度和极重度听力损失群体重建听觉,但人工耳蜗听力无法实现自然听力情况下的复杂声音感知,音乐感知困难,并且个体差异大.音乐在儿童发展发育、接受教育阶段十分重要,因此需要有效评估人工耳蜗儿童音乐感知能力.我们综述了评价人工耳蜗儿童音乐感知的主客观方法及相关研究工作,讨论了各方法的适用性和局限性.基于脑机接口的客观评价方法在人工耳蜗儿童群体适用性强、效果良好,具有较高的推广潜力和价值.

    人工耳蜗儿童音乐感知评价方法

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    WFS1基因相关遗传性耳聋的研究进展

    牛志杰唐芬韦京妤何光耀...
    283-286页
    查看更多>>摘要：WFS1基因位于染色体4p16.1,编码一种内质网跨膜Wolfram蛋白,参与调节内质网钙离子的动态平衡,在蛋白质转运和细胞凋亡中发挥重要作用.WFS1基因突变与多种遗传性疾病相关联,存在听力损失症状的类型主要为隐性遗传Wolfram综合征1型、显性遗传的Wolfram相似综合征以及非综合征型低频感音神经性聋(LFSNHL)DFNA6/14/38.Wolfram综合征1型临床表型具有很高的异质性,包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩以及耳聋.Wolfram相似综合征报道很少,与Wolfram综合征1型主要的区别点在于其显性遗传模式.WFS1基因是引起非综合征LFSNHL最常见的致病基因.我们综述WFS1基因关联的遗传性耳聋相关疾病,为临床诊疗提供指导.

    WFS1遗传性耳聋基因突变DFNA6/14/38Wolfram综合征1型

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    铁死亡在感音神经性耳聋中的研究进展

    李莹莹李聪刘亭彦陈良...
    287-290页
    查看更多>>摘要：感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss,SNHL)是目前人类最常见的致残性疾病之一,主要表现为耳蜗毛细胞和(或)螺旋神经元损伤所导致的永久性听力损失,而铁死亡是最近才发现的一种调节性细胞死亡形式.迄今为止,铁死亡已被证明参与了许多疾病的病理生理机制,如神经退行性病变、癌症和肾脏疾病等.目前,有相关研究报道铁死亡可能参与了 SNHL的发生发展过程.我们就铁死亡机制的研究进展进行综述,阐述其在SNHL中的研究现状及应用前景,为SNHL进一步的研究和治疗提供新思路.

    感音神经性耳聋铁死亡脂质过氧化铁代谢耳毒性

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    基于功能磁共振成像探索特发性耳鸣脑功能网络改变的研究进展

    李柏洁张雪婷刘慧林陈鹏...
    291-294页
    查看更多>>摘要：特发性耳鸣因其机制尚不明确,缺乏特效的治疗方法,是耳鼻喉科常见难题之一.近年来,随着功能磁共振技术快速发展,越来越多的研究认为,耳鸣的病理机制不仅涉及听觉系统,更是听觉、默认、执行控制、突显及注意网络等多个重叠大脑网络之间动态交互的结果.我们综述耳鸣相关大脑功能网络的功能磁共振成像研究进展,为进一步探索耳鸣的病理机制夯实基础,以期为临床治疗特发性耳鸣提供新的作用靶点及干预措施.

    特发性耳鸣功能磁共振大脑功能网络研究进展

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    线粒体综合征性耳聋患者人工耳蜗植入的研究进展

    李明杨许慧娟陈香宇刘宏建...
    295-297页
    查看更多>>摘要：随着对线粒体综合征性耳聋的认识和研究,线粒体综合征性耳聋已经成为一种可治疗的疾病,佩戴助听器和人工耳蜗植入是目前主流的治疗方法.但与线粒体综合征性耳聋患者人工耳蜗植入的相关研究报道较少.我们总结分析了目前国内外线粒体综合征性耳聋患者人工耳蜗植入的相关文献,对人工耳蜗植入术后的效果予以综述,为临床诊治及研究提供帮助.

    线粒体病感音神经性听力损失人工耳蜗植入人工听觉

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    听觉传导通路的神经电生理学研究进展

    韩杏倩尹时华
    298-302页
    查看更多>>摘要：声音信息从蜗神经核、外侧丘系、下丘、内侧膝状体依次传递至听觉皮层,这一过程称为听觉上行传导通路.耳科疾病的发生发展与听觉传导通路的功能紧密相关,我们主要综述听觉传导通路上各个核团神经元电生理特性的研究现状.

    听觉信号通路电生理学

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    眩晕量表评估应用现状

    陈银王婷婷屈云
    303-306页
    查看更多>>摘要：近年来,头晕/眩晕的发病率可高达30％,且发病年龄逐渐年轻化.量表评估是帮助快速了解患者严重程度、筛查诊断、评估症状及功能情况,并选择后续进一步检查和治疗的重要途径.我们总结常见的眩晕及康复相关的功能活动评价量表,阐述其在眩晕中的应用现状及局限性,并对其发展提出建议.

    眩晕评价评估功能评估量表评估

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    年龄相关性听力损失的表观遗传学研究进展

    陈荣浚黄辛钊符雯彭华...
    307-310页
    查看更多>>摘要：人体随着年龄增长会出现一系列衰老现象,临床上将老年开始出现进行性的、对称性的感音神经性听力损失称为年龄相关性听力损失(age-related hearing loss,ARHL).ARHL发病机制复杂,遗传易感因素是ARHL的重要因素之一,其中表观遗传学,如DNA甲基化、非编码RNA调控和组蛋白修饰对ARHL的发生发展有密切关系.我们综述了近年来与ARHL相关的表观遗传学研究进展,旨在为ARHL的预防及治疗提供帮助.

    年龄相关性听力损失表观遗传学DNA甲基化非编码RNA组蛋白修饰

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    成人语前聋人工耳蜗植入的研究进展

    高振橙陈彪李永新
    311-316页
    查看更多>>摘要：既往研究普遍认为,语前聋成人患者人工耳蜗术后效果欠佳,其原因可能是长期听觉剥夺导致患者错过言语发育的关键时期,大脑听觉皮层发生皮层间解耦和跨模态重塑等生理改变.近年来,有关语前聋成人人工耳蜗术后效果的研究逐渐获得学术界关注.本综述主要关注了长期听觉剥夺导致听觉皮层变化的病理生理基础,并回顾既往研究中影响患者术后效果的因素以及术后效果的评价方式.

    语前聋成人人工耳蜗

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    PLS1基因突变致非综合征型耳聋的研究进展

    熊奕康王海伟黄海龙徐两蒲...
    317-321页
    查看更多>>摘要：PLS1基因(OMMI:602734)编码PLS1蛋白.PLS1蛋白是一种肌动蛋白捆绑蛋白,在横结肠、小肠末端和内耳细胞中均有表达,参与微绒毛的组成,有助于维持静纤毛的稳定性.研究发现,PLS1基因突变将导致其表达的PLS1蛋白被破坏,从而导致不同程度的轻度至重度进行性高频感音性耳聋.目前,在世界范围内已经报道了数例PLS1基因碱基替换突变突变导致常染色体显性非综合征型耳聋的病例.我们对PLS1基因突变导致非综合征型遗传性耳聋的研究进展予以综述.

    PLS1DFNA76非综合征型耳聋遗传性耳聋基因突变

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