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期刊信息/Journal information
罕少疾病杂志
罕少疾病杂志

王成林

双月刊

1009-3257

hs1999@vip.163.com;ctmrizz@sina.com

0755-83695204 ，83695203

518000

广东省深圳市福田区福华一路国际商会大厦1902号

罕少疾病杂志/Journal Journal of Rare and Uncommon Diseases
查看更多>>本杂志是国内唯一公开出版的全面、集中、系统地反映我国罕少疾病理论和临床研究状况的国家级专业性学术期刊。主要刊载有关罕见病少见病的理论研究、诊断和治疗等方面论文，内容涉及西医、中医、中西医结合各领域内、外、妇、儿等临床各学科。
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    CFTR氯离子通道在Ⅱ型肺泡上皮细胞高氧损伤机制的研究

    葛丹丹刘登礼
    54-56页
    查看更多>>摘要：目的 研究囊性纤维化跨膜转导调节因子(CFTR)氯离子通道在Ⅱ型肺泡上皮细胞(AEC Ⅱ)高氧损伤中的作用。方法 AEC Ⅱ于密封舱中通入95％O2+5％CO2，持续24h或48h，构建高氧损伤AECⅡ模型。将实验组AEC Ⅱ随机分为高氧24h组、高氧24h+激动剂(Gen)组、高氧24h+抑制剂(AA)、高氧48h组、高氧48h+Gen组和高氧48h+AA组;对照组通入空气，未干预。以膜片钳系统记录CFTR氯离子电流强度。细胞外液中分别加入GEN50μM或AA10μM，记录GEN激活或AA抑制后氯离子电流强度。采用Clampfit 10。6行数据分析，应用R4。4。1统计软件对不同组别行Spearman相关性分析。结果 1。高氧24h、48h明显抑制AECⅡ氯离子电流(P＜0。01)，以24h较明显;2。Gen明显增加高氧24h、48hAECⅡ氯离子电流;AA明显抑制氯离子电流(P＜0。01)，均以48h较明显。结论 高氧可能通过影响AECⅡ CFTR氯离子外流而发挥作用。

    Ⅱ型肺泡上皮细胞高氧囊性纤维化跨膜转导调节因子染料木黄酮花生四烯酸

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    ARDS肺泡巨噬细胞吞噬功能改变对预后不良的预测分析

    宋浩
    57-59页
    查看更多>>摘要：目的 探讨急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患者肺泡巨噬细胞(AM)吞噬功能改变对ARDS预后不良的预测价值。方法 选取本院2020年1月至2023年1月收治的248例ARDS患者作为研究对象，检测AM吞噬功能(包括中性红吞噬能力、酸性磷酸酶活性)。根据患者入院28d内的存活情况将其分为预后不良组(81例)和预后良好组(167例)，并比较两组AM吞噬功能，采用多因素Logistic回归分析ARDS患者预后不良的影响因素，并采用受试者工作特征曲线(ROC)分析AM吞噬功能对ARDS患者预后不良的预测价值。结果 预后不良组急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ(APACHE Ⅱ)、序贯器官衰竭评估(SOFA)评分、尿素氮以及重度柏林分度占比均高于预后良好组(P＜0。05)，白蛋白(Alb)、氧合指数、中性红吞噬能力、酸性磷酸酶活性均低于预后良好组(P＜0。05);多因素Logistic回归分析结果显示，APACHE Ⅱ评分及SO FA评分降低、重度柏林分度均是ARDS患者预后不良的危险因素(P＜0。05)，Alb、氧合指数、中性红吞噬能力、酸性磷酸酶活性升高均是其保护因素(P＜0。05);ROC结果显示，中性红吞噬能力、酸性磷酸酶活性联合预测ARDS预后不良的灵敏度和AUC分别为91。36％、0。927，均高于单独预测(P＜0。05)，联合预测的特异度与单独预测差异无统计学意义(P＞0。05)。结论 ARDS患者AM中性红能力、酸性磷酸酶活性均为ARDS患者预后不良的影响因素，且对ARDS患者预后不良的预测价值较好。

    急性呼吸窘迫综合征肺泡巨噬细胞吞噬功能预后不良预测价值

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    胸腔镜肺叶切除术治疗对老年非小细胞肺癌临床疗效、肺功能及Pentraxin-3水平的影响

    任廷楷刘政刘锋朱红军...
    60-62页
    查看更多>>摘要：目的 分析胸腔镜肺叶切除术治疗对老年NSCLC临床疗效、肺功能及血清穿透素-3(Pentraxin-3)水平的影响。方法 选取本院2019年3月至2021年3月收治NSCLC患者122例，根据手术治疗方案不同分为对照组(传统开放性肺叶切除术，n=59)和研究组(胸腔镜肺叶切除术，n=63)。对比两组临床疗效、围手术情况、第1 秒用力呼气容积(forced expiratory volume in Ⅰ second，FEV1)、每分钟通气量(minute ventilation，MV)、最大呼气流量(peak expiratory flow，PEF)、Pentraxin-3、附睾蛋白4(human epididymal protein4，HE4)、正五聚蛋白(pentameric protein，PTX3)、并发症发生率及 1年生存率、复发率。结果 研究组临床疗效高于对照组，差异有统计学意义(P＜0。05)。两组术后FEV1、MV及PEF均下降，且研究组术后FEV1、MV及PEF均高于对照组(P＜0。05)。两组术后Pentraxin-3、HE4、PTX3水平均下降，且研究组Pentraxin-3、HE4、PTX3水平低于对照组(P＜0。05)。对照组并发症发生率高于研究组(P＜0。05)。两组生存率比较差异无统计学意义(P＞0。05);研究组复发率低于对照组(P＜0。05)。结论 老年NSCLC患者应用胸腔镜肺叶切除术临床疗效确切，对肺功能影响小，可改善Pentraxin-3、HE4、PTX3水平，且安全性高，值得临床广泛推广。

    胸腔镜肺叶切除术NSCLC临床疗效肺功能Pentraxin-3

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    单孔电视胸腔镜手术与常规胸腔镜手术在非小细胞肺癌根治术中的应用价值

    郭亮贾明选马文杰闫宪飞...
    63-65页
    查看更多>>摘要：目的 探讨单孔电视胸腔镜手术在非小细胞肺癌根治术中的效果。方法 选取河南科技大学附属黄河三门峡医院2021年1月至2023年1月收治的100例非小细胞肺癌患者，分为对照组50例(常规胸腔镜手术)，观察组50例(单孔电视胸腔镜手术)，分组方法为随机数字表法。比较两组临床指标。结果 观察组引流管留置时间、住院时间短于对照组(P＜0。05);观察组术后1d、2d、3d的疼痛评分均低于对照组(P＜0。05);观察手术后组血清生长激素、PGE2、Cor水平低于对照组(P＜0。05)，各项临床症状评分均高于对照组(P＜0。05)，并发症发生率低于对照组(P＜0。05)。结论 非小细胞肺癌根治术患者应用单孔电视胸腔镜手术对缩短住院时间、缓解临床症状、降低疼痛水平、减轻应激反应方面具有积极作用，更利于患者康复。

    非小细胞肺癌单孔电视胸腔镜临床症状应激反应疼痛水平

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    电子支气管镜肺泡灌洗术治疗儿童大叶性肺炎的疗效观察及炎症因子表达的研究

    雷佳佳刘伟伟张倩倩赵黎英...
    66-67,73页
    查看更多>>摘要：目的 探究电子支气管镜肺泡灌洗术治疗儿童大叶性肺炎的疗效及炎症因子的表达水平。方法 选取本院2021年1月至2022年12月收住院治疗的100例大叶性肺炎儿童，随机分成两组，对照组48例，给予抗感染、雾化及对症支持治疗;实验组52例，在对照组的基础上给予电子支气管镜肺泡灌洗治疗，实验组根据不同病程又分为早期灌洗组28例，晚期灌洗组24例。观察不同组之间患儿的发热消退时间、咳嗽、咳痰消退时间、肺部啰音消退时间、肺部影像学吸收时间、住院天数以及早期灌洗组与晚期灌洗组患儿血液中炎症因子白介素-6(Interleukins-6，IL-6)的表达水平。结果 (1)早期灌洗组患儿的热退时间、咳嗽、咳痰消退时间、肺部啰音消退时间、肺部炎症吸收时间、住院天数均少于对照组与晚期灌洗组，差异有统计学意义(P＜0。05)。(2)晚期灌洗组与对照组相比，仅在肺部啰音消失时间及肺部炎症吸收时间差异有统计学意义(P＜0。05)。(3)晚期灌洗组患儿血液中白介素-6表达水平较早期灌洗组高，随着大叶性肺炎病程的延长，肺部炎症分泌物积聚，会导致肺部炎症面积扩散，进而引起炎症因子水平表达增高。结论 大叶性肺炎患儿早期进行电子支气管镜肺泡灌洗有利于病情的恢复，值得在临床推广应用。

    电子支气管镜肺泡灌洗术大叶性肺炎白介素-6

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    基于肺部感染控制窗结合自主呼吸试验时机下行序贯机械通气治疗COPD急性加重期疗效及对肺功能、血气指标的影响研究

    姚园场胡长新肖文
    68-70页
    查看更多>>摘要：目的 探讨基于肺部感染控制窗(PIC-W)结合自主呼吸试验(SBT)时机下行序贯机械通气治疗慢性阻塞性肺病急性加重期(AECOPD)患者的临床研究，为临床应用提供指导。方法 对笔者所在医院重症监护室(ICU)收治的86例行有创-无创序贯机械通气治疗的COPD急性加重期患者进行回顾性分析，根据切换点的选择分为对照组43例，选择PIC确定有创-无创序贯机械通气治疗时机，实验组43例选择PIC-W+SBT确定有创-无创序贯机械通气治疗时机。比较两组治疗效果。结果 两组患者治疗后FEV1、FVC值、PaCO2、SaO2显均高于治疗前，且实验组高于对照组(P＜0。05);实验组治疗后PaO2值、再次插管率、死亡率及并发症发生率均低于对照组(P＜0。05);实验组机械通气总时间、ICU住院时间均短于对照组(P＜0。05)。结论 基于肺部感染控制窗结合自主呼吸试验时机下行序贯机械通气治疗慢性阻塞性肺病急性加重期患者耐受性好，降低再次插管率、病死率，且在改善肺功能、血气指标及降低并发症方面具有积极作用，可在临床上推广应用。

    慢性阻塞性肺疾病肺部感染控制窗自主呼吸试验序贯机械通气

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    肺动脉栓塞行低对比剂肺动脉CTA成像检查的可行性评价及应用剂量对检查结果的影响

    刘勇玲王红梅
    71-73页
    查看更多>>摘要：目的 分析为肺动脉栓塞患者实施低剂量肺动脉CTA成像检查的临床可行性以及辐射剂量高低对临床检查结果的影响。方法 选取我院2019。10至2023。4月期间收治的156例肺动脉栓塞患者为研究对象，对所有患者实施CTA成像检查，根据随机数表法将所有患者分为对照组(常规剂量)及观察组(低剂量)，对两组患者的MSCT图像结果进行观察对比，评估两组血管的强化情况及图像质量。结果 经对比后发现两组所应用的剂量均符合临床评价工作标准，对比结果无统计学差异(P＞0。05);对照组强化后的肺动脉主干CT数值均高于观察组(P＜0。05);对照组图像质量优化率与观察组对比无统计学差异(P＞0。05)。结论 针对肺动脉栓塞患者，可为其实施低对比剂肺动脉CTA检查，低剂量CTA检查仍能获取较为理想的图像质量，为临床诊断工作提供客观可靠的肺动脉影像数据。

    肺动脉栓塞低对比剂肺动脉CTA成像检查辐射剂量

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    冠状动脉CT血管造影判断冠心病病变情况的价值分析

    吴丹
    74-76页
    查看更多>>摘要：目的 探究冠状动脉计算机断层扫描(CT)血管造影判断冠心病患者病变情况的应用效果。方法 回顾性选取本院2022年4月至2023年4月收治的97例冠心病患者作为研究样本，依据入选者斑块进展情况分组，将入选者分为冠心病进展期组(n=58)及冠心病稳定期组(n=39)，所有入选者均接受冠状动脉CT血管造影检查。对比两组重构指数(RI)、斑块负荷、高危斑块(HRP)占比、斑块体积等冠状动脉CT血管造影检查参数，分析上述参数与冠心病斑块进展程度之间的相关性，并绘制受试者工作特征(ROC)曲线，计算曲线下面积(AUC)、灵敏度、约登指数、最佳阈值。结果 冠心病进展期组RI及斑块负荷水平、HRP占比、斑块体积均高于冠心病稳定期组(P＜0。05)。上述参数与冠心病斑块进展程度之间均为正相关关系(r=0。758、0。620、0。611、0。616，P＜0。05)，且RI、斑块负荷、HRP占比、斑块体积的AUC值分别为0。958、0。870、0。811、0。873，AUC值均＞0。6。结论 冠状动脉CT血管造影检查参数(RI、斑块负荷、HRP占比、斑块体积)与冠心病斑块进展程度呈正性相关，上述参数对冠心病斑块进展程度的诊断价值优良。

    冠状动脉计算机断层扫描血管造影冠心病

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    Ⅱ型心肌梗死的临床特点及预后影响因素分析

    李拉拉杨彦平杨剑段晓静...
    77-79页
    查看更多>>摘要：目的 分析Ⅱ型心肌梗死(T2MI)的临床特点及影响其不良预后的危险因素。方法 选取2021年3月至2023年1月时间内我院收治的T2MI患者182例，随访观察1年，根据随访结果将患者分为死亡组(n=48例)和存活组(n=134例)。分析T2MI患者的临床特点，比较2组患者临床基本资料，采用单因素和多因素Logistic回归分析模型分析影响T2MI患者不良预后的危险因素。结果 50岁以上患者居多，70～80岁占比最高达到37。91％，女性患者比例高于男性，具有吸烟史的患者占比26。92％，自身基础疾病较多，1年内死亡率达到26。37％。死亡组与存活组的性别、体质量(BMI)、合并糖尿病、吸烟史、左心室舒张末期内径(LVEDD)及低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、白细胞计数(WBC)、血红蛋白(HB)、血清肌酐(Scr)、C-反应蛋白(CRP)水平比较，差异无统计学意义(P＞0。05);死亡组年龄、心律失常患者占比、高血压患者占比、心力衰竭分级(Killip分级)中≥Ⅱ级占比及肌钙蛋白(cTn)、脑钠肽(NT-proBNP)水平均高于存活组(P＜0。05)，Killip分级中Ⅰ级占比、LVEF水平则低于存活组(P＜0。05);经Logistic回归分析模型，结果显示，高龄、心律失常、高血压、NT-proBNP及cTn高水平均是导致患者死亡的危险因素(P＜0。05)。结论 T2MI患者高龄、女性患者占比较大，自身合并基础病多，死亡率高。高龄、合并高血压及高浓度NT-proBNP、cTn水平均为影响T2MI不良预后的危险因素。

    心肌梗死心肌损伤危险因素

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    急性心肌梗死并心力衰竭应用稳心颗粒结合沙库巴曲缬沙坦钠片治疗的效果及对心功能的影响

    付龙宋诗源屠淑敏张春玲...
    80-81,87页
    查看更多>>摘要：目的 本研究的目的是考察在急性心肌梗死(AMI)并发心力衰竭(HF)的患者中，应用稳心颗粒联合沙库巴曲缬沙坦钠片治疗的效果，以及这种治疗对心功能的影响。方法 本研究将本院在2022年1月至2023年12月期间收治的84例AMI和HF患者随机分为两组:对照组和研究组，各有42例患者。对照组的治疗方案是使用沙库巴曲缬沙坦钠片，而研究组在对照组治疗方案的基础上增加了稳心颗粒。通过对比两组患者的治疗效果，以评估这两种治疗方法的疗效。结果 研究组的总有效率为95。24％，高于对照组的80。95％(P＜0。05)。治疗8周后，两组的心功能指标均有所改善。研究组的左心室射血分数(LVEF)和左室射血分数(EF)均高于对照组，而左室舒张末内径(LVDd)和左房内径(LA)则低于对照组(P＜0。05)。治疗8周后，两组的炎症指标也得到改善。研究组的肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、C反应蛋白(CRP)和白细胞介素-6(IL-6)水平均低于对照组(P＜0。05)。而两组在并发症发生率方面没有显著区别(P＞0。05)。结论 稳心颗粒与沙库巴曲缬沙坦钠片联合使用，能够改善急性心肌梗死和心力衰竭患者的心功能和炎症水平，提高治疗效果，且安全性高，值得推广。

    AMIHF稳心颗粒沙库巴曲缬沙坦钠片心功能

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