查看更多>>摘要:目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)/极重型再生障碍性贫血(vSAA)的疗效,并比较接受单倍体相合造血干细胞移植(HID-HSCT)与同胞全相合造血干细胞移植(MSD-HSCT)患者的生存情况.方法 回顾性分析2013年1月至2022年12月于解放军联勤保障部队第九四〇医院采用allo-HSCT治疗的66例SAA/vSAA患者的临床资料,根据供者情况分为HID-HSCT组(40例)和MSD-HSCT组(26例).分析66例患者的造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、移植后并发症发生情况并比较两组患者的生存情况.结果 66例SAA/vSAA患者中,63例患者达到造血重建,造血重建率为95.45%,3例未达到造血重建的患者死于脓毒血症及消化道出血.移植后中性粒细胞植入时间为11~21 d,中位植入时间15 d,血小板植入时间为11~28 d,中位植入时间16 d.31例发生急性移植物抗宿主病(aGVHD),累积发病率为47.0%,其中Ⅰ/Ⅱ度aGVHD 23例,Ⅲ/Ⅳ度aGVHD 8例.23例发生上呼吸道感染,34例患者发生不同程度的肺部感染,4例发生皮下软组织感染,7例发生泌尿系感染,7例发生肠道感染,6例发生颅内感染,14例发生脓毒血症,14例发生EB病毒血症,20例发生巨细胞病毒血症;3例患者移植后出现重度肠道GVHD合并消化道出血,1例移植后血象持续不恢复并发脓毒血症、消化道出血死亡,1例在造血重建后发生感染继发血小板减低出现颅内出血,2例移植后由于重度感染和aGVHD继发脑出血;9例移植后出现(迟发型)出血性膀胱炎,3例发生移植后EB病毒相关淋巴增殖性疾病,3例发生血栓性微血管病,1例发生血栓性微血管病肾损伤,6例发生继发性低免疫球蛋白血症.截至2023年7月1日,共存活48例,死亡18例,5年预计总生存率为76.1%,HID-HSCT组与MSD-HSCT组5年预计总生存率分别为73.5%和80.0%,经比较差异无统计学意义(P=0.59).结论 Allo-HSCT是治愈SAA的有效方法,其中MSD-HSCT效果好,移植相关并发症少,可作为首选移植方案,无同胞全相合供者时优先考虑单倍体相合供者作为替代治疗.